Metabole remodellering bij Fontan-patiënten

Patiënten die worden geboren met slechts één enkele hartkamer, moeten chirurgische therapie ondergaan, waardoor de enkele hartkamer het bloed in de systemische circulatie kan pompen en het bloed passief naar de longen kan laten stromen (Fontan-circulatie). Regelmatige echografie, cardiopulmonale inspanningstesten en invasieve diagnostische hulpmiddelen (katheterisatie, algemene anesthesie nodig) zijn nodig om vroegtijdig hart-, vasculaire of circulatoire stoornissen te ontdekken. Het is nog steeds erg moeilijk om vroeg genoeg een diagnose en therapiefalen van dit Fontan-systeem te stellen.

Het is gemeld dat bij patiënten met een falend tweekamerhart de energiebron voor het hart en het lichaam in het algemeen overschakelt van het gebruik van lipiden naar het gebruik van suiker- en ketonlichamen. Eerste studies laten verminderde concentraties van membraanlipiden zien bij Fontan-patiënten met een linker dominant ventrikel, en het energiemetabolisme is bij die patiënten nog niet gefocust.

De onderzoekers veronderstellen dat er verschillen zijn in het patroon van het structurele metabolisme bij volwassen Fontan-patiënten met een linker-dominante versus een rechter-dominante ventrikel. Bovendien veronderstellen de onderzoekers dat er veranderingen zijn in het energiemetabolisme bij volwassen Fontan-patiënten in vergelijking met gezonde tweekamercontroles, en dat die veranderingen correleren met de mate van verslechtering van de cardiopulmonale functie.

Met behulp van een speciaal biochemisch onderzoek (op massaspectrometrie gebaseerde Metabolomics-studie) zal bloed van Fontan-patiënten worden geanalyseerd, en de resultaten zullen worden gecorreleerd met de resultaten van echografie en cardiopulmonale inspanningstesten. Het doel van deze studie is om gevoelige bloedmarkers vast te stellen die duiden op cardiale, vasculaire, circulatoire of andere orgaanstoornissen bij Fontan-patiënten. Dit moet een optimale monitoring van het Fontan-systeem mogelijk maken met een optimale timing van een aanvullende invasieve diagnostische katheterisatie en van voedings-, medische of interventionele therapie.