Metabolisk ombyggnad hos Fontan-patienter

Patienter som föds med bara en enda hjärtkammare behöver genomgå kirurgisk behandling så att den enstaka hjärtkammaren pumpar blodet in i den systemiska cirkulationen och låter blodet flöda passivt till lungorna (Fontan-cirkulationen). Regelbundet ultraljud, kardiopulmonell träningstestning och invasiva diagnostiska verktyg (kateterisering, narkos behövs) är nödvändiga för att tidigt upptäcka hjärt-, kärl- eller cirkulationsstörningar. Det är fortfarande mycket svårt att diagnostisera och terapifel av detta Fontan-system tillräckligt tidigt.

Det rapporteras att hos patienter med ett sviktande tvåkammarhjärta byter energikällan för hjärtat och kroppen i allmänhet från användning av lipider till användning av socker och ketonkroppar. Första studier visar minskade koncentrationer av membranlipider hos Fontan-patienter med en vänster dominant kammare, och energimetabolismen har ännu inte fokuserats på dessa patienter.

Utredarna antar att det finns skillnader i mönstret för den strukturella metabolismen hos vuxna Fontan-patienter med en vänsterdominant jämfört med en högerdominant ventrikel. Vidare antar utredarna att det finns förändringar i energimetabolismen hos vuxna Fontan-patienter i jämförelse med friska tvåkammarkontroller, och att dessa förändringar korrelerar med graden av försämring av hjärt-lungfunktion.

Med hjälp av en speciell biokemisk undersökning (masspektrometri-baserad Metabolomics-studie) kommer blod från Fontan-patienter att analyseras, och resultaten kommer att korreleras med resultaten från ultraljud och hjärt-lungansträngningstestning. Syftet med denna studie är att etablera känsliga blodmarkörer som indikerar hjärt-, vaskulär-, cirkulations- eller ytterligare organdysfunktion hos Fontan-patienter. Detta bör möjliggöra optimal övervakning av Fontan-systemet med en optimal tidpunkt för en ytterligare invasiv diagnostisk kateterisering och av närings-, medicinsk eller interventionell terapi.