Remodelação Metabólica em Pacientes Fontan

Os pacientes que nascem com apenas uma única câmara cardíaca precisam ser submetidos a terapia cirúrgica, permitindo que a única câmara cardíaca bombeie o sangue para a circulação sistêmica e permitindo que o sangue flua passivamente para os pulmões (circulação de Fontan). Ultrassom regular, teste de exercício cardiopulmonar e ferramentas diagnósticas invasivas (cateterismo, anestesia geral necessária) são necessários para descobrir precocemente o comprometimento cardíaco, vascular ou circulatório. Ainda é muito difícil diagnosticar a falha terapêutica desse sistema de Fontan com antecedência suficiente.

É relatado que em pacientes com insuficiência cardíaca de duas câmaras, a fonte de energia para o coração e o corpo em geral muda do uso de lipídios para o uso de açúcar e corpos cetônicos. Os primeiros estudos mostram concentrações diminuídas de lipídios de membrana em pacientes com Fontan com ventrículo esquerdo dominante, e o metabolismo energético ainda não foi focado nesses pacientes.

Os investigadores levantam a hipótese de que existem diferenças no padrão do metabolismo estrutural em pacientes adultos com Fontan com um ventrículo esquerdo dominante versus um ventrículo direito dominante. Além disso, os pesquisadores levantam a hipótese de que existem alterações no metabolismo energético em pacientes adultos de Fontan em comparação com controles saudáveis ​​de duas câmaras, e que essas alterações se correlacionam com o grau de comprometimento da função cardiopulmonar.

Com a ajuda de um exame bioquímico especial (estudo metabolômico baseado em espectrometria de massa), o sangue dos pacientes de Fontan será analisado e os resultados serão correlacionados com os resultados do ultrassom e do teste de exercício cardiopulmonar. O objetivo deste estudo é estabelecer marcadores sanguíneos sensíveis indicando disfunção cardíaca, vascular, circulatória ou de outros órgãos em pacientes com Fontan. Isso deve permitir o monitoramento ideal do sistema Fontan com um tempo ideal de um cateterismo diagnóstico invasivo adicional e de terapia nutricional, médica ou intervencionista.