女性化生殖器形成術における包皮の使用の外科的評価
先天性副腎過形成症の検証された女性の場合の女性化生殖器形成術における包皮の内面の使用の外科的評価
背景と理論的根拠: 膣形成術は外科医にとって依然として課題です。 最も一般的に使用されている技術は、フォーチュノフによって記述された低い膣に対する Y-V 形成術、高い膣に対するヘンドレンとクロフォードによって記述されたプルスルー手術、およびパッセリーニ グレイザー テクニックです。 これらの手順はどれも完全に満足できるものではありません。最初の 2 つの場合、ほとんどの場合、新膣は狭窄する傾向があります。 さらに、3 番目のケースでは、3 分の 1 のケースで遭遇する高率の狭窄に加えて、尿道膣瘻の高率は容認できません。
目的 :
合併症、特に膣狭窄の少ない、実現が容易な膣形成術の手術手技を説明し、評価すること。
研究集団とサンプルサイズ：カイロ大学専門小児病院の糖尿病内分泌および代謝小児科ユニット（DEMPU）の外来診療所に現れる先天性副腎過形成（CAH）に苦しむ24人の患者が考慮されます。
研究デザイン : すべての患者が単一グループに含まれる非対照前向き臨床試験
方法: 膀胱鏡検査は手術に進む前に速やかに行われます, 合流深度が20 mmを超える場合は異常が高いと見なされます, 女性化生殖器形成術は1段階の手順として行われます, 手術の1か月後, 麻酔下で検査が行われ、膣のキャリブレーションが行われます.
研究対象集団へのリスクの可能性 : この研究のリスクは、長時間の手術にさらされる女性の脆弱なグループが関与することであり、出血や輸血の必要性、術後早期の感染、または膣狭窄を悪化させる可能性があります。
結果パラメータ:
尿失禁を訴える 3 歳以上の女性のための尿力学
調査の概要
詳細な説明
• 背景と理論的根拠: 性発達障害 (DSD) は、染色体、性腺、または解剖学的な性の発達が正常とは異なり、互いに一致しない可能性がある病状です。 DSD患者の5つの主なグループが特定され、性別割り当てプロセスに提出され、外科的性器再建が考慮される場合があります。 (Lee Pa et al, 2006) 先天性副腎過形成 (CAH) は、副腎皮質におけるコルチゾールの合成に必要な 5 つの酵素のうちの 1 つの欠乏に起因する常染色体劣性疾患のグループを指します。 CAH は性器のあいまいさの最も一般的な原因です。 (van der Zwan, 2013) CAH 患者の約 90 ～ 95% は、21-ヒドロキシラーゼ酵素をコードする CYP21A2 遺伝子に変異があります。 古典的な 21 OHD の世界的な発生率は 1:15,000 から 1:16,000 の生児出生であり、その約 75% は塩分浪費者です。 これは、コルチゾンの正常な生産のブロックにつながり、下垂体フィードバックによるステロイド代謝副産物の過剰生産をもたらします. これらのアンドロゲンステロイドは、正常な女性胎児の男性化の程度を変化させます.
CAH の治療の目標は、コルチゾール分泌の不足を是正し、副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) の過剰産生を抑制することです。 グルココルチコイドによる適切な治療は、アンドロゲン経路の刺激を減らし、それによりさらなる男性化を防ぎ、正常な成長と発達を可能にします. ホルモン療法に加えて、女性化再建手術は解剖学的障害の修正を対象としています。 女性化生殖器形成術は、陰茎のサイズを縮小し（陰核形成術）、小陰唇と膣形成術を作成することで構成されています。
• サンプル サイズ: サンプル サイズの計算: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n サンプル サイズ Za = 1.65 ( p<0.05 は許容範囲、検出力 80% の研究。下の表を使用すると、次のようになります。値: Zα, is 1.65 a error 5% 1% .1% 両面 1.96 2.5758 3.2905
片面 1.65 2.33 Z1-,β= 0.8416 検出力 80% 85% 90% 95% 値 0.8416 1.0364 1.2816 1.6449 σ 標準偏差 =0 .5 Δ 効果サイズ 36% =0.36 膣狭窄を最小限に抑えるために包皮を使用する効果は 100% - 他の技術を使用する効果は 64%
N =2(1.65+0.8416)2 0.52 / 0.362 = 24 人の患者。
• 研究デザイン: すべての患者が単一グループに含まれる非対照前向き臨床試験。
- 倫理委員会承認 : 承認済み (N-100-2018)
- 研究方法
研究対象集団と病状:
カイロ大学専門小児病院の糖尿病内分泌および代謝小児科ユニット（DEMPU）の外来クリニックに男性化した外性器を呈する先天性副腎過形成（CAH）を患っている24人の患者が考慮されます。
方法論の詳細:
カイロ大学専門小児病院の糖尿病内分泌および代謝小児科（DEMPU）の外来診療所に永続的な泌尿生殖器洞および男性化した外性器を呈する先天性副腎過形成の患者募集女性
手術前の管理 診断時の年齢、同様の状態の家族歴、血縁関係に加えて、減塩イベントに重点を置いた病歴。
調査のための患者カルテの確認 (基底副腎前駆体、核型、骨盤超音波) 男性化の程度を検出するための完全な性器検査 (開口部の数と種類、しわまたは色素沈着の存在、陰茎のサイズおよび Prader スケール)。
定期的な術前の血液検査が行われます。
ヒドロコルチゾンおよび/またはフルドロコルチゾンの形での周術期ホルモン療法と、小児麻酔および小児内分泌学チームとの併用 (用量調整および電解質フォローアップを含む)。
ジェニトグラフィー: 患者は通常、手術の同じ設定で、または異なる設定で術前に麻酔をかけられます。会陰マーカーからの合流の深さは、ジェニトグラフィー写真の縮尺に関係なく、会陰マーカーの寸法との比率で測定され、測定値はミリメートル単位で取得されます。 合流点までの近位尿道および膣の他の測定が行われる。
手術手技 膀胱鏡検査は、同じ設定で手術に進む前に速やかに行われます。
合流深度が 20 mm を超える場合は高度な異常と見なされ、その結果、包皮の内層の使用と組み合わせて膣プルスルーを使用する必要がある可能性が高く、結果として困難で時間のかかる手順が必要になります。
女性化生殖器形成術は、1 段階の手順として行われます。 患者は、会陰が最もよく露出するように砕石位に置かれます。 フォーリー カテーテル フレンチ 6 を膣内に配置して、解剖中の構造の識別を容易にします。
本来の膣と会陰との間の距離を測定した後、包皮の内面から皮弁をペディクルとともに切り離します。 その後、直腸ステントに管状化されます (フランス語 12 または 14)。
包皮弁の近位端を膣上部に、遠位端を外側端に縫合します。 直腸ドレーンは術後 5 日間膣内に残されます。この技術により、膣形成術は膣をさらに動員することなく達成できます。これは、恥骨尿道靭帯、陰唇を分割する場合、患者の自制に影響を与える可能性があります。この手順の後に陰核形成術が続きます。そして陰唇形成術。
泌尿生殖器洞が低い場合 (2 cm 未満) は、多くの場合、包皮弁のみの使用で十分です。
合流点が高い場合は、腹腔鏡下膣プルスルーの形で追加の手順が行われます。
術後管理：
X型包帯で24時間傷をふさぎます。
ビタミンK、エタムシレート（ジシノン）、トラネキサム酸（シクロカプロン）が止血に役立ちます。
包帯を取り除いた後、傷は露出したままにして、4～6 時間ごとに滅菌生理食塩水で洗い流します。
尿道カテーテルと膣ステントは、手術後 5 ～ 7 日目に除去されます。
非経口広域抗生物質および抗嫌気性菌を 1 週間投与します。 ステロイドのストレス用量は、手術後2〜3日間、通常の2倍の経口用量で継続され、その後漸減して元の用量に戻ります
術後管理: 手術の 1 か月後、麻酔下での検査が行われ、Hegar 拡張器を使用して膣のキャリブレーションが行われ、さらに膣拡張を繰り返す必要があるかどうかが判断されます。
尿力学は、3 歳以上の患者に適用され、コンフルエンスが高い場合の自制を評価します。
一次結果:
膣を調整し、膣狭窄が存在する場合はその程度を評価し、さらに膣を拡張する必要があります。
副次的結果:
他の転帰、特に 3 歳以上の患者の尿禁制と尿道膣瘻の存在を評価する。
短期的な合併症:
- 前庭および切開線での感染
- カテーテルの偶発的な除去
- 血腫
- 二次出血
中期および長期の合併症：
- 尿道膣瘻
- 再発持続性尿生殖洞 (UGS)
- 膣狭窄
- 尿失禁
研究の種類
入学 (予想される)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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El Manial
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Cairo、El Manial、エジプト、12613
- 募集
- Faculty of Medicine- Cairo University
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コンタクト：
- Mahmoud T Mohammed, assistan lecturer
- 電話番号：002 01111830411
- メール：Mahmoud.tarek@kasralainy.edu.eg
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コンタクト：
- Ahmed K weshahi, lecturer
- 電話番号：002 01095227442
- メール：ahmed.kadry@kasralainy.edu.eg
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主任研究者：
- Hesham M Elsaket, professor
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主任研究者：
- khaled H Bahaa Eldin, professor
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主任研究者：
- Hend M Abdel Latif, professor
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主任研究者：
- Ahmed K Weshahi, lecturer
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主任研究者：
- Mahmoud T Mohamed, assistant lecturer
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
- 女性 (46、核型によって識別される XX 遺伝子型
- 対象年齢：生後18ヶ月～14歳の乳幼児
- 男性化した外性器。
- 持続性尿生殖洞
- 先天性副腎過形成。
- グルココルチコイドおよびミネラルコルチコイド補充療法によって制御され、臨床的およびホルモン的に外科的介入に適していると判断された.
- -計画された手順と考えられるリスクについて、両親の書面による同意を自発的に提供しました。
- 研究プログラムで収集された臨床データを使用するために、含まれる子供の両親の書面による承認を通知しました。
除外基準:
- 男性の性的発達障害 (46 XY)
- 議論の余地のある飼育の性別。混合性生殖腺形成不全、性的発達の卵精巣障害および部分的アンドロゲン不応症症候群。
- コルチコステロイド療法の不十分な遵守、手術または介入を臨床的に危険または不適切にする。
- 不適切に制御されたホルモンアッセイ：アンドロゲンの上昇。
- 以前に何らかの矯正手術を受けた患者。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：包皮の内面を使用した女性化生殖器形成術
女性化生殖器形成術は、新しい膣を作成するための有茎の管状フラップとして包皮を使用して行われます。研究者が包皮から作成した新しい膣は、泌尿生殖洞から分離した後、本来の膣に上で縫合され、残りの部分は尿生殖洞の一部は尿道を作成するために使用され、包皮の残りの部分は小陰唇を作成し、陰核形成術がすべての患者で試みられます。
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先天性副腎過形成の女性の包皮は管状化され、新しい膣を作成する際に有茎皮弁として使用されます。尿道は泌尿生殖器洞で完成されます。低および中程度の場合には、部分的または完全な泌尿生殖器の動員は必要ありません。合流レベル (30 mm 未満)、合流が高い場合 (30 mm 以上) 腹腔鏡下膣プルスルーが最初に試行され、次に前述と同じ手法が適用されます。合流の深さは、手術を開始する前に決定されます。全身麻酔下で性器造影検査を行った後、ステントを新しい膣に 5 日間留置し、さらに計画されたキャリブレーションと拡張を定期的に適用します。苦情がある場合は、尿力学を行い、膀胱尿道造影を行うことにより、失禁や尿道膣瘻などの尿の合併症に注意を払います。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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膣サイズのキャリブレーション
時間枠：6ヶ月～1年
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新しい膣は、全身麻酔下で Hegar 拡張器を使用して手順の 1 か月後に狭窄について評価されます。膣の開存性を確保し、狭窄が発生した場合に拡張による狭窄を回避するために、さらにキャリブレーションが 6 か月にわたって行われます。
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6ヶ月～1年
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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尿失禁
時間枠：6ヵ月
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失禁を訴える 3 歳以上の患者では、尿力学が行われます。
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6ヵ月
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協力者と研究者
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研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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