在女性化生殖器成形术中使用包皮的手术评价
在先天性肾上腺增生症女性患者中使用包皮内表面进行女性化生殖器成形术的手术评估
背景和理由：阴道成形术对外科医生来说仍然是一个挑战。 最常用的技术是：fortunoff 描述的用于低位阴道的 Y-V 成形术、Hendren 和 Crawford 描述的用于高位阴道的 pullthrough 手术以及 passerini-Glazer 技术。 这些程序中没有一个是完全令人满意的；对于前两个，在大多数情况下，新阴道有变得狭窄的趋势。 此外，在第三种情况下，除了在三分之一的病例中遇到的高狭窄率外，尿道阴道瘘的高发生率也是不可接受的
目标：
描述和评估一种易于实现且并发症（尤其是阴道狭窄）较少的阴道成形术手术技术。
研究人群和样本量：将考虑到开罗大学儿科专科医院糖尿病内分泌和代谢儿科 (DEMPU) 门诊就诊的 24 名患有先天性肾上腺增生症 (CAH) 的患者。
研究设计：非对照前瞻性临床试验，所有患者均纳入单组
方法：术前及时行膀胱镜检查，汇合深度超过20mm为高度异常，女性化外阴成形术一期完成，术后1个月，麻醉下检查，校准阴道.
研究人群的可能风险：这项研究的风险涉及易受伤害的女性群体，她们暴露于长时间的手术可能并发出血和需要输血、手术后早期感染或阴道狭窄。
结果参数：
使用 hegars 扩张器进行阴道校准 Urodynamics 适用于 3 岁以上且抱怨尿失禁的女性
研究概览
详细说明
• 背景和基本原理：性发育障碍(DSD) 是指染色体、性腺或解剖性别的发育与正常情况不同并且可能彼此不一致的医学病症。 可以确定五个主要的 DSD 患者组，提交给性别分配过程，并且可以考虑进行外科生殖器重建。 （Lee Pa 等人，2006 年）先天性肾上腺增生症 (CAH) 是指一组常染色体隐性遗传疾病，由肾上腺皮质中合成皮质醇所需的五种酶中的一种酶缺乏所致。 CAH 是生殖器不明确的最常见原因。 (van der Zwan, 2013) 大约 90-95% 的 CAH 患者的 CYP21A2 基因发生突变，编码 21-羟化酶。 经典 21 OHD 的全球发病率为 1:15,000 至 1:16,000 活产，其中约 75% 是盐浪费者。 这会导致可的松的正常产生受阻，并通过垂体反馈导致类固醇代谢副产物的过量产生。 这些雄激素类固醇导致正常女性胎儿不同程度的男性化。
CAH 治疗的目标是纠正皮质醇分泌不足和抑制促肾上腺皮质激素 (ACTH) 过量产生。 糖皮质激素的适当治疗可减少雄激素途径的刺激，从而防止进一步的男性化并允许正常的生长和发育。 除了激素治疗外，女性化重建手术的目标是纠正解剖学障碍。 女性化生殖器成形术包括缩小阴茎（阴蒂成形术）、创建小阴唇和阴道成形术。
• 样本量：样本量计算：n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n 样本量 Za = 1.65（p<0.05 为可接受的且具有 80% 功效的研究；使用下表，我们得到以下结果值：Zα，为 1.65 误差 5% 1% .1% 2 sided 1.96 2.5758 3.2905
1 sided 1.65 2.33 Z1-,β= 0.8416 power 80% 85% 90% 95% value 0.8416 1.0364 1.2816 1.6449 σ 标准偏差 =0 .5 Δ 效应量 36% =0.36 使用包皮使阴道狭窄最小化的效果为 100% - 使用其他技术的效果为 64%
N=2(1.65+0.8416)2 0.52 / 0.362 = 24 名患者。
• 研究设计：非对照前瞻性临床试验，所有患者均包含在单组中。
- 伦理委员会批准：批准（N-100-2018）
- 学习方法
研究人群和疾病状况：
将考虑 24 名患有先天性肾上腺增生症 (CAH) 并在开罗大学儿科专科医院糖尿病内分泌和代谢儿科 (DEMPU) 门诊就诊的男性化外生殖器患者。
详细方法论：
开罗大学儿科专科医院糖尿病内分泌与代谢儿科 (DEMPU) 门诊患者招募患有先天性肾上腺增生症并伴有持续性泌尿生殖窦和男性化外生殖器的女性患者
术前管理 病史除了任何失盐事件外，着重于诊断时的年龄、相似病症的家族史和血缘关系。
审查患者图表以进行调查（基础肾上腺前体、核型、盆腔超声） 完整的生殖器检查以检测男性化程度（开口的数量和类型、皱纹或色素沉着的存在、阴茎大小和 Prader 量表）。
将进行常规术前血液检查。
氢化可的松和/或氟氢可的松形式的围手术期激素治疗与儿科麻醉和儿科内分泌团队一起进行，包括剂量调整和电解质跟进。
生殖造影：患者通常在相同的手术设置或术前在不同的设置中被麻醉，无论生殖造影图片的比例如何，都会阴标记的汇合深度与会阴标记尺寸的比率进行测量，然后以毫米为单位进行测量。 对汇合处的近端尿道和阴道进行其他测量。
手术技术 在同一环境下进行手术之前，将立即进行膀胱镜检查。
汇合深度超过 20 毫米被认为是高度异常，随之而来的是困难和冗长的过程，很可能需要使用阴道拉出结合使用包皮内层。
女性化生殖器成形术将作为一个阶段的程序完成。 将患者置于截石位，以最佳暴露会阴部。 Foley 导管 French 6 被放置在阴道中，以便于在解剖过程中识别结构，所有病例都将尝试阴蒂成形术。
在测量原生阴道和会阴之间的距离后，将用其蒂从包皮内表面剥离皮瓣。 然后管状到直肠支架（French 12 或 14）上。
包皮瓣的近端边缘将缝合到上阴道，其远端边缘将缝合到外边缘。 术后直肠引流管将留在阴道内 5 天，通过这种技术可以实现阴道成形术，而无需进一步动员阴道，如果我们分开耻骨尿道韧带，阴唇可能会影响患者的自控能力。此过程之后将进行阴蒂成形术和阴唇整形术。
在低位泌尿生殖窦（小于 2 厘米）的情况下，仅使用包皮瓣通常就足够了。
在高度汇合的情况下，将以腹腔镜阴道拉通的形式进行额外的手术
术后管理：
伤口将用 X 形绷带包扎 24 小时。
将给予维生素 K、乙胺磺酸盐（二炔酮）和氨甲环酸（cyklokapron）以帮助止血。
去除敷料后，伤口将暴露在外，每 4-6 小时用无菌生理盐水冲洗一次
导尿管和阴道支架将在术后第 5 至 7 天移除。
将给予肠胃外广谱抗生素和抗厌氧菌药物一周。 类固醇的应激剂量将在手术后以两倍于通常的口服剂量持续 2-3 天，然后逐渐减量并恢复到原始剂量
术后处理：术后1个月，麻醉下检查，用Hegar扩张器校准阴道，决定是否需要再次阴道扩张。
尿流动力学将应用于 3 岁以上的患者，以评估高融合病例的尿失禁情况。
主要结果：
校准阴道并评估阴道狭窄的程度（如果存在并且需要进一步扩张阴道）。
次要结果：
评估其他结果，特别是 3 岁以上患者的尿失禁和尿道阴道瘘的出现。
短期并发症：
- 前庭和切口线感染
- 导管意外拔出
- 血肿
- 继发性出血
中远期并发症：
- 尿道阴道瘘
- 复发性持续性泌尿生殖窦 (UGS)
- 阴道狭窄
- 尿失禁
研究类型
注册 (预期的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习地点
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El Manial
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Cairo、El Manial、埃及、12613
- 招聘中
- Faculty of Medicine- Cairo University
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接触：
- Mahmoud T Mohammed, assistan lecturer
- 电话号码：002 01111830411
- 邮箱：Mahmoud.tarek@kasralainy.edu.eg
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接触：
- Ahmed K weshahi, lecturer
- 电话号码：002 01095227442
- 邮箱：ahmed.kadry@kasralainy.edu.eg
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首席研究员：
- Hesham M Elsaket, professor
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首席研究员：
- khaled H Bahaa Eldin, professor
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首席研究员：
- Hend M Abdel Latif, professor
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首席研究员：
- Ahmed K Weshahi, lecturer
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首席研究员：
- Mahmoud T Mohamed, assistant lecturer
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
描述
纳入标准：
- 女性（46，XX 基因型通过核型鉴定
- 年龄：18个月至14岁的婴儿和儿童
- 男性化的外生殖器。
- 持续性泌尿生殖窦
- 先天性肾上腺增生症。
- 由糖皮质激素和盐皮质激素替代疗法控制，临床和激素判断适合手术干预。
- 自愿提供父母对计划程序和可能风险的知情书面同意。
- 被纳入儿童的父母书面同意使用在研究项目中收集的临床数据。
排除标准：
- 男性性发育障碍 (46 XY)
- 有争议的抚养性别；混合性性腺发育不全、卵睾丸性发育障碍和部分雄激素不敏感综合征。
- 对皮质类固醇治疗的依从性不足，使手术或干预在临床上是危险的或不合适的。
- 激素测定控制不当：雄激素升高。
- 之前做过任何矫正手术的患者。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：治疗
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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实验性的：使用包皮内表面的女性化生殖器成形术
女性化生殖器成形术将使用包皮作为带蒂的管状皮瓣来创建新阴道，研究人员从包皮上创建的新阴道将在与泌尿生殖窦分离后缝合到原生阴道上方，其余部分泌尿生殖窦的一部分将用于创建尿道，包皮的其余部分将创建小阴唇，所有患者都将尝试进行阴蒂成形术。
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将患有先天性肾上腺增生症的女性的包皮管化并用作带蒂皮瓣以创建新阴道，尿道将与泌尿生殖窦一起完成，无需动员部分或完全泌尿生殖器动员在低度和中度的情况下将需要汇合水平（小于 30 毫米），如果汇合度高（大于 30 毫米），将首先尝试腹腔镜阴道拉直，然后将应用相同的先前描述的技术，在开始手术前确定汇合深度，方法是全身麻醉下的生殖器造影，支架将在新阴道内保留5天，并定期进行进一步的预定校准和扩张，并通过尿动力学检查和排尿膀胱尿道造影注意尿失禁和尿道阴道瘘等泌尿系统并发症。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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阴道尺寸校准
大体时间：6个月到一年
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手术后 1 个月，将在全身麻醉下使用 Hegar 扩张器评估新阴道的狭窄情况，将在 6 个月内进行进一步校准，以确保阴道通畅，并在遇到狭窄时避免因扩张而狭窄
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6个月到一年
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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尿失禁
大体时间：6个月
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对于 3 岁以上且主诉尿失禁的患者，将进行尿动力学检查。
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6个月
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合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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