Évaluation chirurgicale de l'utilisation du prépuce dans la génitoplastie féminisante

• Contexte et justification : les troubles du développement sexuel (DSD) sont des conditions médicales dans lesquelles le développement du sexe chromosomique, gonadique ou anatomique varie de la normale et peut être incompatible les uns avec les autres. Cinq groupes principaux de patients DSD peuvent être identifiés, soumis au processus d'attribution du sexe et peuvent être considérés pour une reconstruction génitale chirurgicale. (Lee Pa et al, 2006) L'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) fait référence à un groupe de troubles autosomiques récessifs résultant d'une déficience de l'une des cinq enzymes nécessaires à la synthèse du cortisol dans le cortex surrénalien. CAH est la cause la plus fréquente d'ambiguïté génitale. (van der Zwan, 2013) Environ 90 à 95 % des personnes atteintes de CAH ont une mutation du gène CYP21A2, codant pour l'enzyme 21-hydroxylase. L'incidence mondiale du 21 OHD classique est de 1:15 000 à 1:16 000 naissances vivantes dont environ 75% sont des gaspilleurs de sel. Cela conduit à un blocage de la production normale de cortisone et entraîne une surproduction de sous-produits du métabolisme des stéroïdes par rétroaction hypophysaire. Ces stéroïdes androgènes conduisent à un degré variable de masculinisation du fœtus féminin normal.

L'objectif du traitement de l'HCS est à la fois de corriger le déficit de sécrétion de cortisol et de supprimer la surproduction d'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Un traitement approprié avec des glucocorticoïdes réduit la stimulation de la voie des androgènes, empêchant ainsi une virilisation supplémentaire et permettant une croissance et un développement normaux. En complément de l'hormonothérapie, la chirurgie reconstructive féminisante vise la correction des troubles anatomiques. L'opération de génitoplastie féminisante consiste à réduire la taille du phallus (clitoroplastie), à ​​créer des petites lèvres et à réaliser une vaginoplastie.

• Taille de l'échantillon : Calcul de la taille de l'échantillon : n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n taille de l'échantillon Za = 1,65 ( p<0,05 comme acceptable et une étude avec une puissance de 80 % ; en utilisant le tableau ci-dessous, nous obtenons ce qui suit valeurs : Zα, soit 1,65 une erreur 5 % 1 % 0,1 % 2 côtés 1,96 2,5758 3,2905

1 côté 1,65 2,33 Z1-,β= 0,8416 puissance 80% 85% 90% 95% valeur 0,8416 1,0364 1,2816 1,6449 σ écart-type =0,5 Δ effet taille 36% =0,36 L'effet de l'utilisation du prépuce pour minimiser la sténose vaginale est de 100 % - l'effet de l'utilisation d'autres techniques est de 64 %

N =2(1,65+0,8416)2 0,52 / 0,362 = 24 patientes.

• Conception de l'étude : essai clinique prospectif non contrôlé avec tous les patients inclus dans un seul groupe.

• Agrément comité d'éthique : agréé (N-100-2018)
• Méthodes d'étude

Population de l'étude et état pathologique :

24 patients souffrant d'hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) présentant des organes génitaux externes virilisés à la clinique externe du diabète Unité endocrinienne et métabolique pédiatrique (DEMPU) de l'hôpital pédiatrique spécialisé de l'Université du Caire seront pris en compte.

Méthodologie en détails :

Recrutement de femmes atteintes d'hyperplasie congénitale des surrénales présentant un sinus urogénital persistant et des organes génitaux externes virilisés à la clinique externe de l'unité pédiatrique du diabète endocrinien et métabolique (DEMPU) de l'hôpital pédiatrique spécialisé de l'université du Caire

Prise en charge préopératoire Antécédents mettant l'accent sur l'âge au moment du diagnostic, les antécédents familiaux d'affections similaires et la consanguinité en plus de tout événement de perte de sel.

Examen des dossiers des patients pour les investigations (précurseurs surrénaliens basaux, caryotype, échographie pelvienne) Examen génital complet pour détecter le degré de virilisation (nombre et types d'ouvertures, présence de rugae ou de pigmentation, taille du phallus et échelle de Prader).

Des tests sanguins préopératoires de routine seront effectués.

Hormonothérapie périopératoire sous forme d'hydrocortisone et/ou de fludrocortisone en collaboration avec les équipes d'anesthésie pédiatrique et d'endocrinologie pédiatrique incluant ajustement posologique et suivi électrolytique.

Génitographie : le patient est généralement anesthésié soit dans le même cadre chirurgical, soit en préopératoire dans un cadre différent. La profondeur de confluence du marqueur périnéal est mesurée en rapport avec les dimensions du marqueur périnéal quelle que soit l'échelle de l'image génitographique, puis les mesures sont prises en millimètres. D'autres mesures de l'urètre proximal et du vagin à la confluence sont prises.

Technique opératoire La cystoscopie sera effectuée rapidement avant de procéder à la chirurgie dans le même cadre.

Une profondeur de confluence supérieure à 20 mm est considérée comme une anomalie élevée avec une procédure conséquente difficile et longue avec une forte probabilité de nécessité d'utiliser une traction vaginale en combinaison avec l'utilisation de la couche interne du prépuce.

la génitoplastie féminisante se fera en une seule étape. Le patient est placé en position de lithotomie pour une meilleure exposition du périnée. Une sonde de Foley French 6 est placée dans le vagin pour faciliter le repérage des structures lors de la dissection, La clitoroplastie sera tentée dans tous les cas.

La dissection du lambeau de la face interne du prépuce avec son pédicule se fera après avoir mesuré la distance entre le vagin natif et le périnée. puis tubularisé sur un stent rectal (French 12 ou 14).

Le bord proximal du lambeau préputial sera suturé au vagin supérieur et son bord distal au bord externe. Le drain rectal sera laissé dans le vagin pendant 5 jours après l'opération, par cette technique la vaginoplastie peut être réalisée sans autre mobilisation du vagin ce qui peut affecter la continence de la patiente si on sectionne le ligament pubourétral, les lèvres cette procédure sera suivie d'une clitoroplastie et labioplastie.

En cas de sinus urogénital bas (moins de 2 cm), l'utilisation du lambeau préputial seul est souvent suffisante.

en cas de forte confluence, une procédure supplémentaire sera effectuée sous la forme d'un passage vaginal laparoscopique

Prise en charge postopératoire :

La plaie sera fermée par un bandage en forme de X pendant 24 heures.

De la vitamine K, de l'éthamsylate (dicynone) et de l'acide tranexamique (cyklokapron) seront administrés pour aider à l'hémostase.

Après le retrait du pansement, la plaie sera laissée exposée et rincée avec une solution saline stérile toutes les 4 à 6 heures

Le cathéter urinaire et le stent vaginal seront retirés du 5e au 7e jour après l'opération.

Des antibiotiques parentéraux à large spectre et des antianaérobies seront administrés pendant une semaine. Les doses de stress de stéroïdes seront poursuivies pendant 2 à 3 jours après la chirurgie à la double dose orale habituelle, suivie d'une réduction et d'un retour à la dose initiale

prise en charge postopératoire : un mois après l'opération, un examen sous anesthésie sera effectué avec calibrage du vagin à l'aide de dilatateurs Hegar et prise de décision quant à la nécessité d'une dilatation vaginale répétée.

L'urodynamique sera appliquée aux patients âgés de plus de 3 ans pour évaluer la continence dans les cas à forte confluence.

Résultat primaire:

Pour calibrer le vagin et évaluer le degré de sténose vaginale si elle est présente et la nécessité d'une dilatation vaginale supplémentaire.

Résultat secondaire :

Évaluer d'autres résultats, en particulier la continence chez les patients âgés de plus de 3 ans et la présence de fistule urétro-vaginale.

Complications à court terme :

• Infection au niveau du vestibule et des lignes d'incision
• retrait accidentel du cathéter
• hématome
• hémorragie secondaire

Complications à moyen et long terme :

• fistule urétro-vaginale
• sinus urogénital persistant récurrent (UGS)
• Sténose vaginale
• Incontinence urinaire