Хирургическая оценка использования крайней плоти при феминизирующей генитопластике

• Предыстория и обоснование. Нарушения развития пола (НРП) — это медицинские состояния, при которых развитие хромосомного, гонадного или анатомического пола отличается от нормального и может не соответствовать друг другу. Можно выделить пять основных групп пациентов с DSD, подвергнуть их процессу определения пола и рассмотреть вопрос о хирургической реконструкции гениталий. (Lee Pa et al, 2006) Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГКН) относится к группе аутосомно-рецессивных заболеваний, возникающих в результате дефицита одного из пяти ферментов, необходимых для синтеза кортизола в коре надпочечников. CAH является наиболее распространенной причиной генитальной двойственности. (van der Zwan, 2013) Около 90-95% лиц с ХАГ имеют мутацию в гене CYP21A2, кодирующем фермент 21-гидроксилазу. Заболеваемость классическим 21 OHD во всем мире составляет от 1:15 000 до 1:16 000 живорождений, из которых примерно 75% являются солевыми потерями. Это приводит к блокированию нормального производства кортизона и приводит к перепроизводству побочных продуктов метаболизма стероидов посредством гипофизарной обратной связи. Эти андрогенные стероиды приводят к различной степени маскулинизации нормального плода женского пола.

Целью терапии ХАГ является как коррекция дефицита секреции кортизола, так и подавление гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Надлежащее лечение глюкокортикоидами снижает стимуляцию андрогенного пути, тем самым предотвращая дальнейшую вирилизацию и обеспечивая нормальный рост и развитие. В дополнение к гормональной терапии феминизирующая реконструктивная хирургия направлена ​​на коррекцию анатомических нарушений. Операция феминизирующей генитопластики состоит из уменьшения размера полового члена (пластика клитора), создания малых половых губ и вагинопластики.

• Размер выборки: расчет размера выборки: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n размер выборки Za = 1,65 (p<0,05 как приемлемое и исследование с мощностью 80%; используя приведенную ниже таблицу, мы получаем следующее значения: Zα, составляет 1,65 а ошибка 5% 1% .1% 2 стороны 1,96 2,5758 3,2905

1,65 2,33 Z1-,β= 0,8416 мощность 80% 85% 90% 95% значение 0,8416 1,0364 1,2816 1,6449 σ стандартное отклонение =0,5 Δ размер эффекта 36% =0,36 Эффект использования крайней плоти для минимизации вагинального стеноза составляет 100%, эффект от использования других методик 64%.

N =2(1,65+0,8416)2 0,52/0,362 = 24 пациента.

• Дизайн исследования: неконтролируемое проспективное клиническое исследование, в котором все пациенты включены в одну группу.

• Одобрение комитета по этике: одобрено (N-100-2018)
• Методы исследования

Население исследования и состояние болезни:

24 пациента, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников (ВГКН) с вирилизацией наружных половых органов, будут направлены в амбулаторную клинику диабета Детского эндокринного и метаболического отделения (ДЭМП) Специализированной детской больницы Каирского университета.

Методология в деталях:

Набор пациентов женского пола с врожденной гиперплазией надпочечников с персистирующим урогенитальным синусом и вирилизированными наружными половыми органами в амбулаторную клинику педиатрического отделения диабета, эндокринной системы и обмена веществ (DEMPU) специализированной педиатрической больницы Каирского университета.

Предоперационное ведение В анамнезе особое внимание уделяется возрасту на момент постановки диагноза, семейному анамнезу подобных состояний и кровному родству в дополнение к любым случаям потери соли.

Просмотр карт пациентов для исследований (базальные предшественники надпочечников, кариотип, УЗИ органов малого таза) Полное обследование половых органов для определения степени вирилизации (количество и типы отверстий, наличие складок или пигментации, размер фаллоса и шкала Прадера).

Будут проводиться рутинные предоперационные анализы крови.

Периоперационная гормональная терапия гидрокортизоном и/или флудрокортизоном в сочетании с детской анестезией и детской эндокринологией, включая коррекцию дозы и контроль уровня электролитов.

Генитография: Пациент обычно подвергается анестезии либо в той же обстановке операции, либо до операции в другой обстановке. Глубина слияния от промежностного маркера измеряется в соотношении с размерами промежностного маркера, независимо от масштаба генитографического изображения, затем измерения проводятся в миллиметрах. Проводят другие измерения проксимального отдела уретры и влагалища до места слияния.

Оперативная техника Цистоскопия будет сделана непосредственно перед операцией в тех же условиях.

Глубина впадения более 20 мм считается высокой аномалией с вытекающей из этого сложной и длительной процедурой с высокой вероятностью необходимости использования вагинального пулгейта в сочетании с использованием внутреннего слоя крайней плоти.

феминизирующая генитопластика будет проводиться как одноэтапная процедура. Больного укладывают в положение для литотомии для лучшего обнажения промежности. Катетер Фолея French 6 помещается во влагалище, чтобы облегчить идентификацию структур во время диссекции. Попытка клиторопластики будет предпринята во всех случаях.

Выделение лоскута с внутренней поверхности крайней плоти с его ножкой будет производиться после измерения расстояния между нативным влагалищем и промежностью. и затем трубчато на ректальный стент (French 12 или 14).

Проксимальный край препуциального лоскута пришивают к верхней части влагалища, а дистальный край — к наружному краю. Ректальный дренаж будет оставлен во влагалище на 5 дней после операции, с помощью этой техники вагинопластика может быть достигнута без дальнейшей мобилизации влагалища, что может повлиять на недержание мочи пациента, если мы разделим лобково-уретральную связку, половые губы, за этой процедурой последует клиторопластика. и лабиопластика.

В случаях низкого урогенитального синуса (менее 2 см) часто бывает достаточно использования только препуциального лоскута.

в случае высокого слияния будет проведена дополнительная процедура в виде лапароскопического вагинального вытягивания

Послеоперационное ведение:

Рану закроют Х-образной повязкой на 24 часа.

Витамин К, этамзилат (дицинон) и транексамовая кислота (циклокапрон) будут введены для гемостаза.

После снятия повязки рану оставляют открытой и промывают стерильным физиологическим раствором каждые 4-6 часов.

Мочевой катетер и вагинальный стент удаляют на 5-7 день после операции.

Парентеральные антибиотики широкого спектра действия и антианаэробы будут вводиться в течение одной недели. Стрессовые дозы стероидов будут продолжаться в течение 2-3 дней после операции в удвоенной обычной пероральной дозе с последующим снижением дозы и возвращением к исходной дозе.

Послеоперационное ведение: через месяц после операции будет проведено обследование под наркозом с калибровкой влагалища с помощью расширителей Хегара и принятием решения о необходимости повторной дилатации влагалища в дальнейшем.

Уродинамика будет применяться у пациентов старше 3 лет для оценки удержания мочи в случаях высокого слияния.

Первичный результат:

Для калибровки влагалища и оценки степени вагинального стеноза, если он присутствует, и необходимости дальнейшего расширения влагалища.

Вторичный результат:

Оценить другие исходы, особенно недержание мочи у пациентов старше 3 лет и наличие уретро-влагалищного свища.

Кратковременные осложнения:

• Инфекция преддверия и линии разреза
• случайное удаление катетера
• гематома
• вторичное кровотечение

Промежуточные и отдаленные осложнения:

• уретровагинальный свищ
• рецидивирующий персистирующий урогенитальный синус (UGS)
• Вагинальный стеноз
• Недержание мочи