- ICH GCP
- Реестр клинических исследований США
- Клиническое испытание NCT03897504
Хирургическая оценка использования крайней плоти при феминизирующей генитопластике
Хирургическая оценка использования внутренней поверхности крайней плоти при феминизирующей генитопластике у верилизованных женщин с врожденной гиперплазией надпочечников
Предыстория и обоснование. Вагинопластика остается сложной задачей для хирурга. Наиболее часто используемыми методами были: пластика Y-V, описанная Fortunoff для низкого влагалища, операция вытягивания, описанная Hendren и Crawford для высокого влагалища, и техника Passerini-Glazer. Ни одна из этих процедур не является полностью удовлетворительной; с первыми двумя неовагина в большинстве случаев имеет тенденцию к стенозированию. При этом в третьих, помимо высокой частоты стенозов, встречающихся в трети случаев, недопустима высокая частота уретро-влагалищных свищей.
Цели:
Описать и оценить хирургическую технику вагинопластики, которую легко реализовать с меньшим количеством осложнений, особенно вагинального стеноза.
Исследуемая популяция и размер выборки: будут рассмотрены 24 пациента, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников (ВГКН), поступающих в амбулаторную клинику диабета, эндокринно-метаболического педиатрического отделения (DEMPU) специализированной детской больницы Каирского университета.
Дизайн исследования: неконтролируемое проспективное клиническое исследование, в котором все пациенты включены в одну группу.
Методы: Цистоскопия будет выполнена непосредственно перед операцией, Глубина слияния более 20 мм считается высокой аномалией, феминизирующая генитопластика будет выполнена как одноэтапная процедура, Через месяц после операции будет проведено обследование под наркозом с калибровкой влагалища .
Возможный риск (ы) для исследуемой популяции: риск этого исследования связан с уязвимой группой женщин, у которых длительная операция может осложниться кровотечением и потребностью в переливании крови, инфекцией в раннем послеоперационном периоде или вагинальным стенозом.
Параметр(ы) результата:
Калибровка влагалища с помощью расширителей Hegars Уродинамика для женщин старше 3 лет с жалобами на недержание
Обзор исследования
Статус
Подробное описание
• Предыстория и обоснование. Нарушения развития пола (НРП) — это медицинские состояния, при которых развитие хромосомного, гонадного или анатомического пола отличается от нормального и может не соответствовать друг другу. Можно выделить пять основных групп пациентов с DSD, подвергнуть их процессу определения пола и рассмотреть вопрос о хирургической реконструкции гениталий. (Lee Pa et al, 2006) Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГКН) относится к группе аутосомно-рецессивных заболеваний, возникающих в результате дефицита одного из пяти ферментов, необходимых для синтеза кортизола в коре надпочечников. CAH является наиболее распространенной причиной генитальной двойственности. (van der Zwan, 2013) Около 90-95% лиц с ХАГ имеют мутацию в гене CYP21A2, кодирующем фермент 21-гидроксилазу. Заболеваемость классическим 21 OHD во всем мире составляет от 1:15 000 до 1:16 000 живорождений, из которых примерно 75% являются солевыми потерями. Это приводит к блокированию нормального производства кортизона и приводит к перепроизводству побочных продуктов метаболизма стероидов посредством гипофизарной обратной связи. Эти андрогенные стероиды приводят к различной степени маскулинизации нормального плода женского пола.
Целью терапии ХАГ является как коррекция дефицита секреции кортизола, так и подавление гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Надлежащее лечение глюкокортикоидами снижает стимуляцию андрогенного пути, тем самым предотвращая дальнейшую вирилизацию и обеспечивая нормальный рост и развитие. В дополнение к гормональной терапии феминизирующая реконструктивная хирургия направлена на коррекцию анатомических нарушений. Операция феминизирующей генитопластики состоит из уменьшения размера полового члена (пластика клитора), создания малых половых губ и вагинопластики.
• Размер выборки: расчет размера выборки: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n размер выборки Za = 1,65 (p<0,05 как приемлемое и исследование с мощностью 80%; используя приведенную ниже таблицу, мы получаем следующее значения: Zα, составляет 1,65 а ошибка 5% 1% .1% 2 стороны 1,96 2,5758 3,2905
1,65 2,33 Z1-,β= 0,8416 мощность 80% 85% 90% 95% значение 0,8416 1,0364 1,2816 1,6449 σ стандартное отклонение =0,5 Δ размер эффекта 36% =0,36 Эффект использования крайней плоти для минимизации вагинального стеноза составляет 100%, эффект от использования других методик 64%.
N =2(1,65+0,8416)2 0,52/0,362 = 24 пациента.
• Дизайн исследования: неконтролируемое проспективное клиническое исследование, в котором все пациенты включены в одну группу.
- Одобрение комитета по этике: одобрено (N-100-2018)
- Методы исследования
Население исследования и состояние болезни:
24 пациента, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников (ВГКН) с вирилизацией наружных половых органов, будут направлены в амбулаторную клинику диабета Детского эндокринного и метаболического отделения (ДЭМП) Специализированной детской больницы Каирского университета.
Методология в деталях:
Набор пациентов женского пола с врожденной гиперплазией надпочечников с персистирующим урогенитальным синусом и вирилизированными наружными половыми органами в амбулаторную клинику педиатрического отделения диабета, эндокринной системы и обмена веществ (DEMPU) специализированной педиатрической больницы Каирского университета.
Предоперационное ведение В анамнезе особое внимание уделяется возрасту на момент постановки диагноза, семейному анамнезу подобных состояний и кровному родству в дополнение к любым случаям потери соли.
Просмотр карт пациентов для исследований (базальные предшественники надпочечников, кариотип, УЗИ органов малого таза) Полное обследование половых органов для определения степени вирилизации (количество и типы отверстий, наличие складок или пигментации, размер фаллоса и шкала Прадера).
Будут проводиться рутинные предоперационные анализы крови.
Периоперационная гормональная терапия гидрокортизоном и/или флудрокортизоном в сочетании с детской анестезией и детской эндокринологией, включая коррекцию дозы и контроль уровня электролитов.
Генитография: Пациент обычно подвергается анестезии либо в той же обстановке операции, либо до операции в другой обстановке. Глубина слияния от промежностного маркера измеряется в соотношении с размерами промежностного маркера, независимо от масштаба генитографического изображения, затем измерения проводятся в миллиметрах. Проводят другие измерения проксимального отдела уретры и влагалища до места слияния.
Оперативная техника Цистоскопия будет сделана непосредственно перед операцией в тех же условиях.
Глубина впадения более 20 мм считается высокой аномалией с вытекающей из этого сложной и длительной процедурой с высокой вероятностью необходимости использования вагинального пулгейта в сочетании с использованием внутреннего слоя крайней плоти.
феминизирующая генитопластика будет проводиться как одноэтапная процедура. Больного укладывают в положение для литотомии для лучшего обнажения промежности. Катетер Фолея French 6 помещается во влагалище, чтобы облегчить идентификацию структур во время диссекции. Попытка клиторопластики будет предпринята во всех случаях.
Выделение лоскута с внутренней поверхности крайней плоти с его ножкой будет производиться после измерения расстояния между нативным влагалищем и промежностью. и затем трубчато на ректальный стент (French 12 или 14).
Проксимальный край препуциального лоскута пришивают к верхней части влагалища, а дистальный край — к наружному краю. Ректальный дренаж будет оставлен во влагалище на 5 дней после операции, с помощью этой техники вагинопластика может быть достигнута без дальнейшей мобилизации влагалища, что может повлиять на недержание мочи пациента, если мы разделим лобково-уретральную связку, половые губы, за этой процедурой последует клиторопластика. и лабиопластика.
В случаях низкого урогенитального синуса (менее 2 см) часто бывает достаточно использования только препуциального лоскута.
в случае высокого слияния будет проведена дополнительная процедура в виде лапароскопического вагинального вытягивания
Послеоперационное ведение:
Рану закроют Х-образной повязкой на 24 часа.
Витамин К, этамзилат (дицинон) и транексамовая кислота (циклокапрон) будут введены для гемостаза.
После снятия повязки рану оставляют открытой и промывают стерильным физиологическим раствором каждые 4-6 часов.
Мочевой катетер и вагинальный стент удаляют на 5-7 день после операции.
Парентеральные антибиотики широкого спектра действия и антианаэробы будут вводиться в течение одной недели. Стрессовые дозы стероидов будут продолжаться в течение 2-3 дней после операции в удвоенной обычной пероральной дозе с последующим снижением дозы и возвращением к исходной дозе.
Послеоперационное ведение: через месяц после операции будет проведено обследование под наркозом с калибровкой влагалища с помощью расширителей Хегара и принятием решения о необходимости повторной дилатации влагалища в дальнейшем.
Уродинамика будет применяться у пациентов старше 3 лет для оценки удержания мочи в случаях высокого слияния.
Первичный результат:
Для калибровки влагалища и оценки степени вагинального стеноза, если он присутствует, и необходимости дальнейшего расширения влагалища.
Вторичный результат:
Оценить другие исходы, особенно недержание мочи у пациентов старше 3 лет и наличие уретро-влагалищного свища.
Кратковременные осложнения:
- Инфекция преддверия и линии разреза
- случайное удаление катетера
- гематома
- вторичное кровотечение
Промежуточные и отдаленные осложнения:
- уретровагинальный свищ
- рецидивирующий персистирующий урогенитальный синус (UGS)
- Вагинальный стеноз
- Недержание мочи
Тип исследования
Регистрация (Ожидаемый)
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
El Manial
-
Cairo, El Manial, Египет, 12613
- Рекрутинг
- Faculty of Medicine- Cairo University
-
Контакт:
- Mahmoud T Mohammed, assistan lecturer
- Номер телефона: 002 01111830411
- Электронная почта: Mahmoud.tarek@kasralainy.edu.eg
-
Контакт:
- Ahmed K weshahi, lecturer
- Номер телефона: 002 01095227442
- Электронная почта: ahmed.kadry@kasralainy.edu.eg
-
Главный следователь:
- Hesham M Elsaket, professor
-
Главный следователь:
- khaled H Bahaa Eldin, professor
-
Главный следователь:
- Hend M Abdel Latif, professor
-
Главный следователь:
- Ahmed K Weshahi, lecturer
-
Главный следователь:
- Mahmoud T Mohamed, assistant lecturer
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Описание
Критерии включения:
- Самки (46, генотип ХХ идентифицирован по кариотипу
- Возраст: младенцы и дети от 18 месяцев до 14 лет
- Вирилизированные наружные половые органы.
- Персистирующий урогенитальный синус
- Врожденная гиперплазия надпочечников.
- Контролируется заместительной терапией глюкокортикоидами и минералокортикоидами и клинически и гормонально подходит для хирургических вмешательств.
- Добровольно предоставлено информированное письменное согласие родителей на планируемую процедуру и возможные риски.
- Информированное письменное согласие родителей включенных детей на использование клинических данных, собранных в исследовательской программе.
Критерий исключения:
- Нарушения полового развития у мужчин (46 XY)
- Спорный пол воспитания; Смешанная дисгенезия гонад, овотестикулярные нарушения полового развития и синдром частичной нечувствительности к андрогенам.
- Неадекватное соблюдение терапии кортикостероидами, делающее операцию или вмешательства клинически опасными или неприемлемыми.
- Неадекватно контролируемый гормональный анализ: повышенный уровень андрогенов.
- Пациенты, ранее перенесшие какие-либо корректирующие операции.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Уход
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
---|---|
Экспериментальный: феминизирующая генитопластика с использованием внутренней поверхности крайней плоти
Феминизирующая генитопластика будет проводиться с использованием крайней плоти в качестве трубчатого лоскута на ножке для создания нового влагалища, новое влагалище, которое исследователи создают из крайней плоти, будет пришиваться сверху к нативному влагалищу после его отделения от мочеполового синуса, а оставшаяся часть мочеполового синуса будет использоваться для создания уретры, из оставшейся части крайней плоти будут созданы малые половые губы, всем пациенткам будет предпринята попытка клиторопластики.
|
крайняя плоть женщин с врожденной гиперплазией надпочечников будет тубуляризирована и использована в качестве лоскута на ножке при создании нового влагалища, уретра будет дополнена урогенитальным синусом, никакой мобилизации, частичной или полной урогенитальной мобилизации, не потребуется в случаях с низкой и средней уровень слияния (менее 30 мм), в случае высокого слияния (более 30 мм) сначала будет предпринята лапароскопическая санация влагалища, затем будет применена та же ранее описанная техника, глубина слияния будет определена до начала операции путем выполнения генитограф под общей анестезией, стент будет храниться в новом влагалище в течение 5 дней, а дальнейшие плановые калибровки и дилатации будут регулярно применяться с уделением внимания осложнениям мочеиспускания, таким как недержание мочи и уретро-влагалищный свищ, путем проведения уродинамики и цистоуретрограммы при мочеиспускании, если есть жалобы.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
---|---|---|
калибровка размера влагалища
Временное ограничение: От 6 месяцев до года
|
новое влагалище будет оцениваться на стеноз через 1 месяц после процедуры с использованием расширителей Гегара под общей анестезией, дальнейшая калибровка будет проводиться в течение 6 месяцев, чтобы гарантировать проходимость влагалища и избежать стеноза путем дилатации, если стеноз обнаружен
|
От 6 месяцев до года
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
---|---|---|
недержание мочи
Временное ограничение: 6 месяцев
|
у пациентов старше 3 лет, жалующихся на недержание мочи, проводится уродинамика.
|
6 месяцев
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Ожидаемый)
Завершение исследования (Ожидаемый)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Патологические процессы
- Метаболические заболевания
- Заболевания эндокринной системы
- Заболевания гонад
- Нарушения полового развития
- Урогенитальные аномалии
- Врожденные аномалии
- Генетические заболевания, врожденные
- Метаболизм, врожденные ошибки
- Заболевания надпочечников
- Метаболизм стероидов, врожденные ошибки
- Гиперплазия
- Гиперплазия надпочечников, врожденная
- Адреногенитальный синдром
- Надпочечниковая гиперфункция
Другие идентификационные номера исследования
- N-100-2018
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .