Kirurginen arviointi esinahkan käytöstä feminisoivassa genitoplastiassa

• Tausta ja perusteet: Sukupuolen kehityksen häiriöt (DSD) ovat lääketieteellisiä tiloja, joissa kromosomaalisen, sukupuolirauhasen tai anatomisen sukupuolen kehitys vaihtelee normaalista ja voi olla ristiriidassa keskenään. Viisi DSD-potilaiden pääryhmää voidaan tunnistaa, alistetaan sukupuolen määrittelyprosessiin ja voidaan harkita kirurgista sukuelinten rekonstruktiota. (Lee Pa et al, 2006) Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu (CAH) viittaa autosomaalisten resessiivisten sairauksien ryhmään, joka johtuu yhden lisämunuaiskuoren kortisolin synteesiin tarvittavista viidestä entsyymistä. CAH on yleisin sukupuolielinten epäselvyyden syy. (van der Zwan, 2013) Noin 90-95 %:lla CAH-potilaista on mutaatio CYP21A2-geenissä, joka koodaa 21-hydroksylaasientsyymiä. Klassisen 21 OHD:n maailmanlaajuinen ilmaantuvuus on 1:15 000–1:16 000 elävänä syntynyttä, joista noin 75 % on suolan tuhlaajia. Tämä estää normaalin kortisonin tuotannon ja johtaa steroidiaineenvaihdunnan sivutuotteiden ylituotantoon aivolisäkkeen palautteen kautta. Nämä androgeeniset steroidit johtavat normaalin naisen sikiön vaihtelevaan maskuliinisoitumiseen.

CAH:n hoidon tavoitteena on sekä korjata kortisolinerityksen puutetta että estää adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) ylituotantoa. Asianmukainen hoito glukokortikoidilla vähentää androgeenireitin stimulaatiota, mikä estää virilisaatiota ja mahdollistaa normaalin kasvun ja kehityksen. Feminisoiva korjaava kirurgia tähtää hormonihoidon lisäksi anatomisen häiriön korjaamiseen. Feminisoiva genitoplastia koostuu falloksen koon pienentämisestä (klitoroplastia), pienten häpyhuulien luomisesta ja vaginoplastiasta.

• Otoskoko: Otoskoon laskenta: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n otoskoko Za = 1,65 ( p<0,05 hyväksyttävänä ja tutkimus 80 % teholla; käyttämällä alla olevaa taulukkoa, saamme seuraavan arvot: Zα, on 1,65 virhe 5 % 1 % .1 % 2-puolinen 1,96 2,5758 3,2905

1-puolinen 1,65 2,33 Z1-,β= 0,8416 teho 80 % 85 % 90 % 95 % arvo 0,8416 1,0364 1,2816 1,6449 σ keskihajonta = 0,5 Δ vaikutus koko 36 % = 0.36 % Esinahan käytön vaikutus emättimen stenoosin minimoimiseen on 100 % - muiden tekniikoiden käytön vaikutus 64 %

N = 2(1,65+0,8416)2 0,52 / 0,362 = 24 potilasta.

• Tutkimussuunnitelma: kontrolloimaton prospektiivinen kliininen tutkimus, jossa kaikki potilaat sisällytettiin yhteen ryhmään.

• Eettisen komitean hyväksyntä: hyväksytty (N-100-2018)
• Tutkimusmenetelmät

Tutkimusväestö ja sairaustila:

24 synnynnäisestä lisämunuaisen liikakasvusta (CAH) sairastavaa potilasta, joilla on virilisoituneita ulkoisia sukupuolielimiä, otetaan huomioon Kairon yliopiston erikoistuneen lastensairaalan diabeteksen endokriinisen ja aineenvaihdunnan lastenosaston (DEMPU) poliklinikalle.

Metodologia yksityiskohtaisesti:

Kairon yliopistollisen erikoissairaalan lastensairaalan Diabetes Endokrine and Metabolism Pediatric Unit (DEMPU) -poliklinikalle haetaan naisia, joilla on synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu ja jatkuva urogenitaalinen poskiontelo ja virilistuneet ulkoiset sukuelimet

Leikkausta edeltävä hoito Historian ottaminen, jossa painotetaan ikää diagnoosin yhteydessä, suvussa samankaltaisia ​​sairauksia ja sukulaisuutta suolan menetystapahtumien lisäksi.

Potilaskarttojen tarkastelu tutkimuksia varten (tyvilisämunuaisen esiasteet, karyotyyppi, lantion ultraääni) Täydellinen sukuelinten tutkimus virilisaatioasteen havaitsemiseksi (aukkojen lukumäärä ja tyypit, rugaen tai pigmentaation esiintyminen, falloksen koko ja Prader-asteikko).

Rutiininomaiset ennen leikkausta verikokeet tehdään.

Perioperatiivinen hormonihoito hydrokortisonin ja/tai fludrokortisonin muodossa yhdessä lasten anestesian ja lasten endokrinologian tiimien kanssa, mukaan lukien annoksen säätö ja elektrolyyttiseuranta.

Genitografia: Potilas nukutetaan yleensä joko samassa leikkauksessa tai ennen leikkausta eri olosuhteissa. Perineaalisen markkerin yhtymäsyvyys mitataan suhteessa perineaalisen markkerin mittoihin riippumatta genitografiakuvan mittakaavasta, sitten mittaukset tehdään millimetreinä. Muita mittauksia proksimaalisesta virtsaputkesta ja emättimestä yhtymäkohtaan.

Leikkaustekniikka Kystoskopia tehdään välittömästi ennen leikkausta samoissa olosuhteissa.

Yli 20 mm:n yhtymäsyvyyttä pidetään suurena poikkeavuutena, minkä seurauksena on vaikea ja pitkä toimenpide, ja suurella todennäköisyydellä on tarpeen käyttää emättimen läpivientiä yhdessä esinahan sisäkerroksen kanssa.

feminisoiva genitoplastia tehdään yksivaiheisena toimenpiteenä. Potilas asetetaan litotomia-asentoon, jotta perineumin näkyvyys on paras mahdollinen. Foley-katetri French 6 asetetaan emättimeen rakenteiden tunnistamisen helpottamiseksi dissektion aikana. Klitoroplastiaa yritetään kaikissa tapauksissa.

Esinahan sisäpinnasta oleva läppä leikataan pedicleineen sen jälkeen, kun on mitattu emättimen ja perineumin välinen etäisyys. ja sitten putkimainen peräsuolen stenttiin (ranska 12 tai 14).

Esinahan läpän proksimaalinen reuna ommellaan emättimen yläpuolelle ja sen distaalinen reuna ulkoreunaan. Peräsuolen dreeni jätetään emättimeen 5 päiväksi leikkauksen jälkeen, tällä tekniikalla vaginoplastia voidaan suorittaa ilman emättimen lisämobilisaatiota, mikä voi vaikuttaa potilaan kontinenssiin, jos jaamme pubourethral ligamentin, häpyhuulet tätä toimenpidettä seuraa klitoroplastia ja labioplastia.

Alhaisen urogenitaalisen poskiontelon (alle 2 cm) tapauksessa pelkän esinahan läpän käyttö riittää usein.

korkean konfluenssin tapauksessa suoritetaan lisätoimenpiteet laparoskooppisen emättimen läpivedon muodossa

Leikkauksen jälkeinen hoito:

Haava suljetaan x-muotoisella siteellä 24 tunnin ajaksi.

K-vitamiinia, etamsylaattia (dikynoni) ja traneksaamihappoa (syklokaproni) annetaan auttamaan hemostaasissa.

Sidoksen poistamisen jälkeen haava jätetään paljaaksi ja huuhdellaan steriilillä suolaliuoksella 4-6 tunnin välein

Virtsakatetri ja emättimen stentti poistetaan 5-7 päivänä leikkauksen jälkeen.

Parenteraalisia laajakirjoisia antibiootteja ja antianaerobeja annetaan viikon ajan. Steroidien stressiannoksia jatketaan 2-3 päivää leikkauksen jälkeen kaksinkertaisella tavanomaisella suun kautta otetulla annoksella, jonka jälkeen pienennetään ja palautetaan alkuperäiseen annokseen

leikkauksen jälkeinen hoito: Kuukauden kuluttua leikkauksesta tehdään nukutustutkimus, jossa emätin kalibroidaan Hegar-laajentajilla ja tehdään päätös toistuvan emättimen laajennuksen tarpeesta.

Urodynamiikkaa sovelletaan yli 3-vuotiaille potilaille kontinenssin arvioimiseksi tapauksissa, joissa on suuri konfluenssi.

Ensisijainen tulos:

Emättimen kalibroimiseksi ja emättimen ahtauman asteen arvioimiseksi, jos se on olemassa ja emättimen laajennusta tarvitaan.

Toissijainen tulos:

Arvioida muita tuloksia, erityisesti yli 3-vuotiaiden potilaiden pidättyvyyttä ja virtsaputken fistelin esiintymistä.

Lyhytaikaiset komplikaatiot:

• Infektio eteisessä ja viilloissa
• katetrin vahingossa poistaminen
• hematooma
• toissijainen verenvuoto

Keski- ja pitkäaikaiset komplikaatiot:

• uretrovaginaalinen fisteli
• toistuva pysyvä urogenitaalinen poskiontelo (UGS)
• Emättimen ahtauma
• Virtsankarkailu