Chirurgische Bewertung der Verwendung der Vorhaut bei der feminisierenden Genitoplastik

• Hintergrund und Begründung: Störungen der Geschlechtsentwicklung (DSD) sind Erkrankungen, bei denen die Entwicklung des chromosomalen, gonadalen oder anatomischen Geschlechts vom Normalzustand abweicht und möglicherweise nicht zueinander passt. Fünf Hauptgruppen von DSD-Patienten können identifiziert, dem Geschlechtsbestimmungsprozess unterzogen und für eine chirurgische Genitalrekonstruktion in Betracht gezogen werden. (Lee Pa et al., 2006) Angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH) bezieht sich auf eine Gruppe von autosomal-rezessiven Erkrankungen, die aus einem Mangel an einem der fünf Enzyme resultieren, die für die Synthese von Cortisol in der Nebennierenrinde erforderlich sind. CAH ist die häufigste Ursache für genitale Ambiguität. (van der Zwan, 2013) Etwa 90-95 % der Personen mit CAH haben eine Mutation im CYP21A2-Gen, das für das 21-Hydroxylase-Enzym kodiert. Die weltweite Inzidenz der klassischen 21 OHD beträgt 1:15.000 bis 1:16.000 Lebendgeburten, von denen etwa 75 % Salzverschwender sind. Dies führt zu einer Blockade der normalen Kortisonproduktion und führt zu einer Überproduktion von Nebenprodukten des Steroidstoffwechsels durch Hypophysenrückkopplung. Diese androgenen Steroide führen zu einem variablen Grad der Maskulinisierung des normalen weiblichen Fötus.

Das Ziel der Therapie bei CAH ist es, sowohl den Mangel an Cortisolsekretion zu korrigieren als auch die Überproduktion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) zu unterdrücken. Die richtige Behandlung mit Glucocorticoid reduziert die Stimulation des Androgenwegs, wodurch eine weitere Virilisierung verhindert und ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung ermöglicht werden. Neben der Hormontherapie zielt die feminisierende rekonstruktive Chirurgie auf die Korrektur anatomischer Störungen ab. Die Operation der feminisierenden Genitoplastik besteht aus der Verkleinerung des Phallus (Klitoroplastik), der Schaffung einer kleinen Schamlippe und einer Vaginoplastik.

• Stichprobenumfang: Berechnung des Stichprobenumfangs: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n Stichprobenumfang Za = 1,65 ( p < 0,05 als akzeptabel und eine Studie mit 80 % Power; unter Verwendung der folgenden Tabelle erhalten wir Folgendes Werte: Zα, ist 1,65 ein Fehler 5 % 1 % 0,1 % 2-seitig 1,96 2,5758 3,2905

1-seitig 1,65 2,33 Z1-,β= 0,8416 Potenz 80% 85% 90% 95% Wert 0,8416 1,0364 1,2816 1,6449 σ Standardabweichung =0,5 Δ Effektgröße 36% =0,36 Die Wirkung der Verwendung der Vorhaut bei der Minimierung der Vaginalstenose beträgt 100 % - die Wirkung der Verwendung anderer Techniken 64 %

N = 2 (1,65 + 0,8416) 2 0,52 / 0,362 = 24 Patienten.

• Studiendesign: nicht kontrollierte prospektive klinische Studie mit allen Patienten in einer einzigen Gruppe.

• Zustimmung der Ethikkommission: genehmigt (N-100-2018)
• Studienmethoden

Studienpopulation & Krankheitszustand:

24 Patienten, die an angeborener Nebennierenhyperplasie (CAH) leiden und sich mit virilisierten äußeren Genitalien in der Ambulanz für endokrine und metabolische Diabetes-Kinderkrankheiten (DEMPU) des spezialisierten Kinderkrankenhauses der Universität Kairo vorstellen, werden berücksichtigt.

Methodik im Detail:

Patientenrekrutierung von Frauen mit angeborener Nebennierenhyperplasie, die sich mit persistierendem Sinus urogenitalis und virilisierten äußeren Genitalien in der Ambulanz der Diabetes Endocrine And Metabolism Pediatric Unit (DEMPU) des Specialized Pediatric Hospital der Universität Kairo vorstellten

Präoperatives Management Die Anamnese legt Wert auf das Alter bei der Diagnose, die Familienanamnese mit ähnlichen Zuständen und die Blutsverwandtschaft zusätzlich zu Salzverlustereignissen.

Sichtung der Patientenakte für die Untersuchungen (basale Nebennierenvorstufen, Karyotyp, Ultraschall des Beckens) Vollständige genitale Untersuchung zur Feststellung des Virilisierungsgrades (Anzahl und Art der Öffnungen, Vorhandensein von Falten oder Pigmentierung, Phallusgröße und Prader-Skala).

Routinemäßige präoperative Bluttests werden durchgeführt.

Perioperative Hormontherapie in Form von Hydrocortison und/oder Fludrocortison in Verbindung mit Kinderanästhesie- und pädiatrischen Endokrinologieteams einschließlich Dosisanpassung und Elektrolytnachsorge.

Genitographie: Der Patient wird im Allgemeinen entweder in der gleichen Umgebung der Operation oder präoperativ in einer anderen Umgebung anästhesiert. Die Tiefe des Zusammenflusses vom perinealen Marker wird im Verhältnis zu den Abmessungen des perinealen Markers gemessen, unabhängig von der Größe des Genitographiebildes, dann werden die Messungen in Millimetern durchgeführt. Andere Messungen der proximalen Urethra und Vagina bis zum Zusammenfluss werden durchgeführt.

Operationstechnik Eine Zystoskopie wird umgehend durchgeführt, bevor mit der Operation in der gleichen Umgebung fortgefahren wird.

Eine Konfluenztiefe von mehr als 20 mm wird als hohe Anomalie angesehen, was zu einem schwierigen und langwierigen Verfahren führt, bei dem mit hoher Wahrscheinlichkeit ein vaginaler Durchzug in Kombination mit der Verwendung einer inneren Schicht der Vorhaut erforderlich ist.

Die feminisierende Genitoplastik wird als einstufiges Verfahren durchgeführt. Der Patient wird für die beste Darstellung des Perineums in Steinschnittlage gebracht. Ein Foley-Katheter French 6 wird in die Vagina eingeführt, um die Identifizierung von Strukturen während der Dissektion zu erleichtern. Die Klitoriskorrektur wird in allen Fällen versucht.

Die Dissektion des Lappens von der inneren Oberfläche der Vorhaut mit seinem Stiel erfolgt nach Messung des Abstands zwischen der natürlichen Vagina und dem Perineum. und dann auf einen rektalen Stent (French 12 oder 14) röhrenförmig aufgesetzt.

Der proximale Rand des Präputiallappens wird an die obere Vagina und sein distaler Rand an den äußeren Rand genäht. Die Rektaldrainage wird postoperativ für 5 Tage in der Vagina belassen, durch diese Technik kann die Vaginoplastik ohne weitere Mobilisierung der Vagina erreicht werden, was die Kontinenz der Patientin beeinträchtigen kann, wenn wir das Pubourethralband und die Schamlippen durchtrennen. Auf dieses Verfahren folgt eine Klitorisplastik und Labioplastik.

Bei tiefem Sinus urogenitalis (weniger als 2 cm) ist die alleinige Verwendung eines Präputiallappens oft ausreichend.

Bei starker Konfluenz wird ein zusätzlicher Eingriff in Form eines laparoskopischen vaginalen Durchzugs durchgeführt

Postoperatives Management:

Die Wunde wird für 24 Stunden mit einem x-förmigen Verband verschlossen.

Zur Blutstillung werden Vitamin K, Ethamsylat (Dicynon) und Tranexamsäure (Cyklokapron) gegeben.

Nach dem Entfernen des Verbands bleibt die Wunde frei und wird alle 4-6 Stunden mit steriler Kochsalzlösung gespült

Harnkatheter und Vaginalstent werden am 5. bis 7. Tag nach der Operation entfernt.

Eine Woche lang werden parenterale Breitbandantibiotika und Antianaerotika verabreicht. Stressdosen von Steroiden werden für 2-3 Tage nach der Operation mit der doppelten üblichen oralen Dosis fortgesetzt, gefolgt von Ausschleichen und Rückkehr zur ursprünglichen Dosis

Postoperatives Management: Einen Monat nach der Operation wird eine Untersuchung unter Anästhesie durchgeführt, wobei die Vagina mit Hegar-Dilatatoren kalibriert wird und eine Entscheidung über die weitere Notwendigkeit einer wiederholten Vaginaldilatation getroffen wird.

Urodynamik wird bei Patienten älter als 3 Jahre angewendet, um die Kontinenz in Fällen mit hoher Konfluenz zu beurteilen.

Primäres Ergebnis:

Um die Vagina zu kalibrieren und den Grad der Vaginalstenose zu beurteilen, falls vorhanden, und die Notwendigkeit einer weiteren Vaginaldilatation.

Sekundäres Ergebnis:

Bewertung anderer Ergebnisse, insbesondere der Kontinenz bei Patienten, die älter als 3 Jahre sind, und des Vorhandenseins einer urethrovaginalen Fistel.

Kurzfristige Komplikationen:

• Infektion am Vestibulum und an den Schnittlinien
• versehentliches Entfernen des Katheters
• Hämatom
• Nachblutung

Zwischen- und Langzeitkomplikationen:

• urethrovaginale Fistel
• rezidivierender persistierender Sinus urogenitalis (UGS)
• Vaginale Stenose
• Harninkontinenz