Kirurgisk evaluering af brug af forhuden til feminisering af genitoplastik

• Baggrund og begrundelse: Forstyrrelser i kønsudvikling (DSD) er medicinske tilstande, hvor udviklingen af ​​kromosomalt, gonadal eller anatomisk køn varierer fra normalt og kan være inkongruent med hinanden. Fem hovedgrupper af DSD-patienter kan identificeres, sendes til kønsopdelingsprocessen og kan komme i betragtning til en kirurgisk genital rekonstruktion. (Lee Pa et al, 2006) Medfødt binyrehyperplasi (CAH) refererer til en gruppe autosomale recessive lidelser som følge af mangel på et af de fem enzymer, der kræves til syntese af cortisol i binyrebarken. CAH er den mest almindelige årsag til genital tvetydighed. (van der Zwan, 2013) Omkring 90-95% af individer med CAH har en mutation i CYP21A2-genet, der koder for 21-hydroxylase-enzym. Den verdensomspændende forekomst af klassisk 21 OHD er 1:15.000 til 1:16.000 levendefødte børn, hvoraf cirka 75 % er saltspildende. Det fører til en blokering af normal produktion af kortison og resulterer i overproduktion af steroidmetabolisme biprodukter gennem hypofysefeedback. Disse androgene steroider fører til en variabel grad af maskulinisering af normalt kvindeligt foster.

Målet med terapi i CAH er både at korrigere mangel på kortisolsekretion og undertrykke overproduktion af adrenokortikotropt hormon (ACTH). Korrekt behandling med glukokortikoid reducerer stimulering af androgenvejen, hvilket forhindrer yderligere virilisering og muliggør normal vækst og udvikling. Ud over hormonbehandling er feminiserende rekonstruktiv kirurgi rettet mod korrektion af anatomiske forstyrrelser. Den feminiserende genitoplastik består i at reducere størrelsen af ​​fallus (klitroplastik), skabe skamlæber og vaginoplastik.

• Prøvestørrelse: Beregning af prøvestørrelse: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n prøvestørrelse Za = 1,65 (p<0,05 som acceptabelt og en undersøgelse med 80 % effekt; ved hjælp af nedenstående tabel får vi følgende værdier: Zα, er 1,65 en fejl 5% 1% ,1% 2-sidet 1,96 2,5758 3,2905

1-sidet 1,65 2,33 Z1-,β= 0,8416 effekt 80% 85% 90% 95% værdi 0,8416 1,0364 1,2816 1,6449 σ standardafvigelse =0,5 Δ effektstørrelse 36% =0. Effekten af ​​at bruge forhuden til at minimere vaginal stenose er 100 % - effekten af ​​at bruge andre teknikker 64 %

N = 2(1,65+0,8416)2 0,52 / 0,362 = 24 patienter.

• Studiedesign: ikke-kontrolleret prospektivt klinisk forsøg med alle patienter inkluderet i en enkelt gruppe.

• Etisk udvalgs godkendelse: godkendt (N-100-2018)
• Undersøgelsesmetoder

Population af undersøgelse og sygdomstilstand:

24 patienter, der lider af medfødt binyrehyperplasi (CAH) med viriliseret ydre kønsorganer til ambulatorium for diabetes Endokrine og metaboliske pædiatriske afdelinger (DEMPU) på Cairo University Specialized Pediatric Hospital vil blive overvejet.

Metode i detaljer:

Patientrekruttering af kvinder med medfødt binyrehyperplasi med vedvarende urogenital sinus og viriliserede ydre kønsorganer til ambulatoriet i Diabetes Endocrine And Metabolism Pediatric Unit (DEMPU) på Cairo University Specialized Pediatric Hospital

Præoperativ behandling Anamnese med stress på alder ved diagnose, familiehistorie med lignende tilstande og slægtskab ud over eventuelle salttabshændelser.

Gennemgang af patientskemaerne til undersøgelserne (basale binyreprækursorer, karyotype, bækken-ultralyd) Fuldstændig genital undersøgelse for at påvise graden af ​​virilisering (antal og typer af åbninger, tilstedeværelsen af ​​rugae eller pigmentering, fallusstørrelse og Prader-skala).

Der vil blive taget rutinemæssige præoperative blodprøver.

Perioperativ hormonbehandling i form af hydrocortison og/eller fludrocortison i forbindelse med pædiatriske anæstesi- og pædiatriske endokrinologiske teams inklusive dosisjustering og elektrolytopfølgning.

Genitografi: Patienten er generelt bedøvet enten i samme operationsindstilling eller præoperativt i andre omgivelser. Dybden af ​​sammenløb fra perineal markør måles i forhold til perineal markør dimensioner uanset skalaen af ​​genitografibilledet, derefter tages målinger i millimeter. Der tages andre målinger af proksimalt urinrør og skede til sammenløbet.

Operativ teknik Cystoskopi vil blive udført omgående, før man fortsætter til operation i samme omgivelser.

Sammenløbsdybde på mere end 20 mm anses for høj anomali med deraf følgende vanskelig og langvarig procedure med høj sandsynlighed for behov for brug af vaginal gennemtrækning i kombination med brug af inderste lag af forhuden.

feminiserende genitoplastik vil blive udført som en et-trins procedure. Patienten placeres i litotomiposition for den bedste eksponering af perineum. Et Foley-kateter French 6 placeres i skeden for at lette identifikation af strukturer under dissektion. Klitoroplastikken vil blive forsøgt i alle tilfælde.

Dissektionen af ​​flappen fra den indre overflade af forhuden med dens pedikel vil blive udført efter måling af afstanden mellem den oprindelige vagina og perineum. og derefter rørformet på en rektal stent (fransk 12 eller 14).

Den proksimale kant af den præputiale flap vil blive syet til den øvre vagina og dens distale kant til den ydre kant. Endetarmsdrænet vil blive efterladt i skeden i 5 dage postoperativt, ved denne teknik kan skedeplastikken opnås uden yderligere mobilisering af skeden, hvilket kan påvirke patientens kontinens, hvis vi deler pubourethral ligament, skamlæber denne procedure vil blive efterfulgt af klitoroplastik og labioplastik.

I tilfælde af lav urogenital sinus (mindre end 2 cm) er brugen af ​​præputialflap alene ofte tilstrækkelig.

i tilfælde af høj konfluens vil yderligere procedure blive udført i form af laparoskopisk vaginal gennemtrækning

Postoperativ ledelse:

Såret vil blive lukket med x-formet bandage i 24 timer.

Vitamin K, ethamsylat (dicynon) og tranexamsyre (cyklokapron) vil blive givet for at hjælpe med hæmostase.

Efter bandagefjernelse vil såret efterlades blottet og skyllet med sterilt saltvand hver 4.-6. time

Urinkateter og vaginal stent vil blive fjernet på 5. til 7. dag efter operationen.

Parenterale bredspektrede antibiotika og antianaerobe vil blive givet i en uge. Stressdoser af steroider fortsættes i 2-3 dage efter operationen med dobbelt sædvanlig oral dosis efterfulgt af nedtrapning og tilbagevenden til den oprindelige dosis

postoperativ behandling: En måned efter operationen vil undersøgelse under anæstesi blive udført med kalibrering af skeden ved hjælp af Hegar dilatatorer og beslutning om yderligere behov for gentagen vaginal dilatation.

Urodynamik vil blive anvendt til patienter ældre end 3 år for at vurdere kontinens i tilfælde med høj konfluens.

Primært resultat:

At kalibrere vagina og vurdere graden af ​​vaginal stenose, hvis tilstede og behov for yderligere vaginal dilatation.

Sekundært resultat:

At vurdere andre udfald, især kontinens hos patienter ældre end 3 år og tilstedeværelsen af ​​urethrovaginal fistel.

Kortsigtede komplikationer:

• Infektion ved vestibule og snitlinjer
• utilsigtet fjernelse af kateteret
• hæmatom
• sekundær blødning

Mellemliggende og langsigtede komplikationer:

• urethrovaginal fistel
• tilbagevendende persistent urogenital sinus (UGS)
• Vaginal stenose
• Ufrivillig vandladning