여성화 생식기 성형술에서 포피 사용에 대한 외과적 평가
선천성 부신 과형성증을 가진 Verilized 여성의 여성화 생식기 성형술에서 포피의 내부 표면을 사용하는 외과 적 평가
배경 및 근거: 질성형술은 외과의사에게 여전히 어려운 과제입니다. 가장 일반적으로 사용되는 기술은 다음과 같습니다. 낮은 질에 대한 fortunoff에 의해 기술된 Y-V 성형술, 높은 질에 대한 Hendren 및 Crawford에 의해 기술된 풀스루 수술 및 passerini-Glazer 기술 . 이러한 절차 중 어느 것도 전적으로 만족스럽지 않습니다. 처음 두 개에서 신생 질은 대부분의 경우 협착되는 경향이 있습니다. 더욱이, 세 번째로, 경우의 1/3에서 발생하는 높은 협착률 외에도 요도-질 누공의 높은 비율은 용납할 수 없습니다.
목표:
합병증, 특히 질 협착증이 적고 실현하기 쉬운 질 성형술을 위한 수술 기법을 설명하고 평가합니다.
연구 모집단 및 표본 크기: 카이로 대학 전문 소아과 병원의 당뇨병 내분비 및 대사 소아과(DEMPU) 외래 환자 클리닉에 내원하는 선천성 부신 과형성(CAH)을 앓고 있는 24명의 환자가 고려될 것입니다.
연구 설계 : 단일군에 포함된 모든 환자를 대상으로 한 비대조 전향적 임상시험
방법: 수술 전 신속히 방광경 검사 시행, 합류깊이 20mm 이상은 고도기형으로 판단, 여성화 생식기 성형술은 1단계 시술로 시행, 수술 1개월 후 마취하에 질 교정과 함께 검사 시행 .
인구 연구에 대한 가능한 위험(들): 이 연구의 위험은 장기간의 수술에 노출되어 출혈, 수혈의 필요성, 수술 후 조기 감염 또는 질 협착증을 복잡하게 할 수 있는 취약한 여성 그룹과 관련되어 있습니다.
결과 매개변수(들):
요실금을 호소하는 3세 이상의 여성을 위한 헤가 확장기를 이용한 질 교정 요역학
연구 개요
상세 설명
• 배경 및 근거: 성 발달 장애(DSD)는 염색체, 생식선 또는 해부학적 성별의 발달이 정상과 다르고 서로 일치하지 않을 수 있는 의학적 상태입니다. DSD 환자의 5개 주요 그룹을 식별하고 성별 지정 프로세스에 제출할 수 있으며 외과적 생식기 재건을 고려할 수 있습니다. (Lee Pa et al, 2006) 선천성 부신 과형성증(CAH)은 부신 피질에서 코르티솔 합성에 필요한 5가지 효소 중 하나의 결핍으로 인해 발생하는 상염색체 열성 질환군을 말합니다. CAH는 생식기 모호성의 가장 흔한 원인입니다. (van der Zwan, 2013) CAH 환자의 약 90-95%는 21-하이드록실라제 효소를 암호화하는 CYP21A2 유전자에 돌연변이가 있습니다. 고전적 21 OHD의 전 세계적 발생률은 1:15,000에서 1:16,000의 정상 출생이며, 그 중 약 75%가 염분 낭비자입니다. 이는 코르티손의 정상적인 생산을 차단하고 뇌하수체 피드백을 통해 스테로이드 대사 부산물의 과잉 생산을 초래합니다. 이러한 안드로겐성 스테로이드는 정상적인 여성 태아의 다양한 정도의 남성화를 유도합니다.
CAH 치료의 목표는 코르티솔 분비의 결핍을 교정하고 부신피질자극호르몬(ACTH) 과잉 생산을 억제하는 것입니다. 글루코코르티코이드의 적절한 치료는 안드로겐 경로의 자극을 감소시켜 더 이상의 남성화를 방지하고 정상적인 성장과 발달을 가능하게 합니다. 호르몬 요법과 더불어 여성화 재건 수술은 해부학적 장애의 교정을 목표로 합니다. 여성화 생식기 성형술은 남근의 크기를 줄이는 것(음핵 성형술), 소음순 생성 및 질 성형술로 구성됩니다.
• 표본 크기: 표본 크기 계산: n = 2(Za+Z1-β)2σ2/Δ2 n 표본 크기 Za = 1.65(허용되는 p<0.05 및 검정력 80% 연구; 아래 표를 사용하여 다음을 얻습니다. 값: Zα, is 1.65 오차 5% 1% .1% 양면 1.96 2.5758 3.2905
단측 1.65 2.33 Z1-,β= 0.8416 검정력 80% 85% 90% 95% 값 0.8416 1.0364 1.2816 1.6449 σ 표준 편차 =0 .5 Δ 효과 크기 36% =0.36 질 협착 최소화에 포피 사용 효과 100% - 다른 기술 사용 효과 64%
N =2(1.65+0.8416)2 0.52 / 0.362 = 24명의 환자.
• 연구 설계: 모든 환자가 단일 그룹에 포함된 비통제 전향적 임상 시험.
- 윤리위원회 승인 : 승인(N-100-2018)
- 연구 방법
연구 인구 및 질병 상태:
카이로 대학 전문 소아과 병원의 당뇨병 내분비 및 대사 소아과(DEMPU) 외래 환자 클리닉에 남성화된 외부 생식기를 나타내는 선천성 부신 과형성(CAH)을 앓고 있는 24명의 환자가 고려될 것입니다.
자세한 방법론:
카이로대학교 소아과 전문병원 당뇨병 내분비 및 대사 소아과(DEMPU) 외래환자 클리닉에 지속적인 비뇨생식동 및 남성화된 외부 생식기를 나타내는 선천성 부신 비대증 여성 환자 모집
수술 전 관리 병력은 진단 당시 나이, 유사한 조건의 가족력 및 혈연 관계를 강조하며 염분 손실 사건이 있습니다.
조사를 위한 환자 차트 검토(기초 부신 전구체, 핵형, 골반 초음파) 남성화 정도(구멍의 수 및 유형, 주름 또는 색소 침착의 존재, 남근 크기 및 Prader 척도)를 감지하기 위한 완전한 생식기 검사.
일상적인 수술 전 혈액 검사가 수행됩니다.
용량 조절 및 전해질 추적을 포함하여 소아 마취 및 소아 내분비학 팀과 함께 하이드로코르티손 및/또는 플루드로코르티손 형태의 수술 전후 호르몬 요법.
Genitography: 환자는 일반적으로 동일한 수술 설정 또는 수술 전 다른 설정에서 마취됩니다. 회음부 마커의 합류 깊이는 생식기 사진의 규모에 관계없이 회음부 마커 치수에 대한 비율로 측정된 다음 밀리미터 단위로 측정됩니다. 근위부 요도와 합류점까지의 질을 측정합니다.
수술 기술 방광경 검사는 동일한 환경에서 수술을 진행하기 전에 즉시 수행됩니다.
합류 깊이가 20 mm 이상인 경우 높은 기형으로 간주되며 결과적으로 어렵고 긴 절차가 필요하며 포피 내층의 사용과 함께 질 풀루를 사용해야 할 가능성이 높습니다.
여성화 생식기 성형술은 1단계 절차로 수행됩니다. 환자는 회음부의 최상의 노출을 위해 쇄석술 위치에 배치됩니다. 폴리 카테터 프렌치 6을 질에 삽입하여 해부하는 동안 구조 식별을 용이하게 합니다. 모든 경우에 음핵 성형술을 시도합니다.
페디클이 있는 포피의 내부 표면에서 피판을 해부하는 것은 원래의 질과 회음 사이의 거리를 측정한 후에 수행됩니다. 그런 다음 직장 스텐트(French 12 또는 14)에 관형화됩니다.
포피 피판의 근위 가장자리는 상부 질에 봉합되고 원위 가장자리는 외부 가장자리에 봉합됩니다. 직장 배액은 수술 후 5일 동안 질에 남게 됩니다. 이 기술을 사용하면 치골인대를 분할하면 환자의 자제력에 영향을 미칠 수 있는 질의 추가 동원 없이 질성형술을 수행할 수 있습니다. 및 음순 성형술.
낮은 비뇨생식동(2cm 미만)의 경우에는 포피피판만으로 충분한 경우가 많습니다.
높은 합류의 경우 복강경 질 풀 스루 형태로 추가 절차가 수행됩니다.
수술 후 관리:
상처는 24시간 동안 X자 모양의 붕대로 봉합됩니다.
지혈을 돕기 위해 비타민 K, 에탐실레이트(디시논) 및 트라넥삼산(사이클로카프론)을 투여합니다.
드레싱을 제거한 후 상처를 노출시키고 4-6시간마다 멸균 식염수로 씻어냅니다.
요로 카테터와 질 스텐트는 수술 후 5~7일에 제거됩니다.
비경구 광범위 항생제 및 항혐기성 제제를 일주일 동안 투여합니다. 스트레스 용량의 스테로이드는 수술 후 2-3일 동안 평소 경구 용량의 두 배로 계속 투여한 후 점차 줄여 원래 용량으로 되돌립니다.
수술 후 관리 : 수술 1개월 후 마취상태에서 Hegar확장기를 이용한 질의 교정과 반복적인 질확장 여부를 결정합니다.
요역동학은 3세 이상의 환자에게 적용되어 고도 합류의 경우 자제력을 평가합니다.
주요 결과:
질을 보정하고 질 협착의 정도를 평가하기 위해(있는 경우) 추가 질 확장이 필요합니다.
이차 결과:
다른 결과, 특히 3세 이상의 환자의 요실금 및 요도질 누공의 발생을 평가합니다.
단기 합병증:
- 전정 및 절개선의 감염
- 카테터의 우발적 인 제거
- 혈종
- 이차 출혈
중기 및 장기 합병증:
- 요도질 누공
- 재발성 지속성 비뇨생식기 부비동(UGS)
- 질 협착증
- 요실금
연구 유형
등록 (예상)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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El Manial
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Cairo, El Manial, 이집트, 12613
- 모병
- Faculty of Medicine- Cairo University
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연락하다:
- Mahmoud T Mohammed, assistan lecturer
- 전화번호: 002 01111830411
- 이메일: Mahmoud.tarek@kasralainy.edu.eg
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연락하다:
- Ahmed K weshahi, lecturer
- 전화번호: 002 01095227442
- 이메일: ahmed.kadry@kasralainy.edu.eg
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수석 연구원:
- Hesham M Elsaket, professor
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수석 연구원:
- khaled H Bahaa Eldin, professor
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수석 연구원:
- Hend M Abdel Latif, professor
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수석 연구원:
- Ahmed K Weshahi, lecturer
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수석 연구원:
- Mahmoud T Mohamed, assistant lecturer
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 암컷(46, 핵형으로 확인된 XX 유전자형
- 연령: 생후 18개월부터 만 14세까지의 유아 및 어린이
- 남성화된 외부 생식기.
- 지속적인 비뇨 생식기 부비동
- 선천성 부신 증식증.
- 글루코코르티코이드 및 미네랄로코르티코이드 대체 요법에 의해 제어되고 임상적 및 호르몬적으로 외과적 개입에 적합하다고 판단됩니다.
- 계획된 절차 및 가능한 위험에 대해 부모의 정보에 입각한 서면 동의를 자발적으로 제공했습니다.
- 연구 프로그램에서 수집된 임상 데이터를 사용하기 위해 포함된 아동의 부모의 사전 서면 승인.
제외 기준:
- 성 발달의 남성 장애(46 XY)
- 논란의 여지가 있는 양육 성별; 혼합 생식선 이형성, 성 발달의 난소 난소 장애 및 부분 안드로겐 무감각 증후군.
- 코르티코스테로이드 요법에 대한 부적절한 순응도, 수술 또는 개입이 임상적으로 위험하거나 부적합한 경우.
- 부적절하게 제어된 호르몬 검사: 상승된 안드로겐.
- 이전에 교정 수술을 받은 적이 있는 환자.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 포피 내면을 이용한 여성화 성기 성형술
여성화 생식기 성형술은 포피를 유경 관형 플랩으로 사용하여 새로운 질을 생성하고 조사관이 포피에서 생성한 새로운 질은 비뇨생식동에서 분리한 후 원래 질 위에 봉합하고 나머지 부분을 봉합합니다. 비뇨생식동의 일부는 요도를 만드는 데 사용되고 포피의 나머지 부분은 소음순을 만들고 음핵 성형술은 모든 환자에게 시도됩니다.
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선천성 부신 비대증이 있는 여성의 포피는 관형으로 만들어 새로운 질을 만드는 유경피판으로 사용하고, 요도는 비뇨생식동과 함께 완성되며, 부분적 또는 완전한 비뇨생식기 동원이 필요하지 않습니다. Confluence level(30 mm 미만), 높은 confluence(30 mm 이상)인 경우 복강경 질 풀루프를 먼저 시도한 후 앞서 설명한 것과 동일한 기술을 적용하고 합류 깊이를 결정한 후 수술을 시작합니다. 전신마취 하에 genitograph, stent를 새 질에 5일간 보관하고 요역동학 및 배뇨성 방광요도조영술을 시행하여 요실금 및 요도질 누공과 같은 요로 합병증에 주의하면서 정기적으로 추가 예정 보정 및 확장을 적용할 것입니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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질 크기 교정
기간: 6개월~1년
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새로운 질은 전신 마취 하에서 Hegar 확장기를 사용한 시술 후 1개월에 협착증에 대해 평가되며, 추가 보정은 질의 개통성을 보장하고 협착증이 발생할 경우 확장에 의한 협착증을 방지하기 위해 6개월에 걸쳐 수행됩니다.
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6개월~1년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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요실금
기간: 6 개월
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3세 이상의 환자에서 요실금을 호소하는 경우 요역동학 검사를 시행합니다.
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6 개월
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- N-100-2018
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