Prenatálisan diagnosztizált izolált jobb aortaív kezelése (ARCADE)

A jobb oldali aortaív megléte nozológiailag beépül az aorta érív-anomáliák csoportjába. Az esetek többségében a jobb aortaív cono-truncal congenitalis szívbetegségekkel (CHD) társul, mint például a Fallot-tetralógia, a pulmonalis atresia kamrai septum defektussal és a truncus arteriosus. Néha a jobb aortaív izolálható, előfordulási gyakorisága 0,05% és 0,1% között van. Ezért szükséges az anatómia felmérése, mert az izolált jobb aortaív összefüggésbe hozható a környező aortaív anomáliájával, és ezt követően funkcionális következményekkel járhat, ami emésztési akadályt (nyelőcső kompresszió) és/vagy légzési akadályt (légcső kompresszió) okozhat. .

Ezenkívül az ilyen típusú rendellenességek műtéti indikációi nem megalapozottak.

A vaszkuláris artériás anomália diagnózisa jelenleg többnyire prenatálisan történik, a diagnosztikai pontosság növekedésével. Valójában a "3VT nézet" (például három ér és légcső nézet) alkalmazása a CHD rutin prenatális ultrahangos szűrésében hozzájárult az ilyen rendellenességek jobb azonosításához.

Az izolált jobb aortaív prenatális diagnózisa a következő szempontok azonosítását foglalja magában: a bal oldali ductus arteriosus megléte összefüggésben állhat a születéskor a környező aortaív anomáliájának fokozott kockázatával; az aortaív különböző ereinek elemzése, ami a magzati keringés és a vizsgálat anyai-magzati körülményei miatt nehézkes lehet; és a csecsemőmirigy hiánya, ami genetikai anomáliára, például DiGeorge-szindrómára utal.

A születés után az anomália funkcionális következményeinek értékelése továbbra is összetett. A másodlagos tünetek incidenciája a környező rendellenességekhez 25%-ra becsülhető, de az anomáliától függően változó: kettős aortaív esetén nagyon gyakori, bal ductus arteriosusos jobb aortaív esetén változó (9%-tól 47% a szakirodalomban), hiányzik jobb aortaív esetén jobb ductus arteriosus esetén. A szülés utáni echokardiográfia csak a jobb aortaív meglétét tudja értékelni, és ellenőrizni a ductus arteriosus záródását. A vaszkuláris artéria anomáliájának teljes anatómiai diagnózisa csak szelet szív képalkotással (CT vagy MRI) állítható fel, de a gyakorlatban újszülöttkori tünetek hiányában ezeket a vizsgálatokat nem rutinszerűen végzik el.

A tanulmány célja a prenatálisan diagnosztizált izolált jobb aortaív pontosságának értékelése az anatómia és a funkcionális prognózis szempontjából.

A másodlagos célok a következők:

• egy izolált jobb aortaív genetikai anomáliával való összefüggésének meghatározása,
• a CT-vizsgálat szerepének meghatározása jobb aortaívvel prenatálisan diagnosztizált gyermekeknél a diagnózis, a prognózis és a nyomon követés szempontjából,
• a légúti és emésztési szövődmények előfordulási gyakoriságának értékelése az első életévben,
• a műtéti kezelés indikációinak értékelése az első életévben.