Ведение пренатально диагностированной изолированной правой дуги аорты (ARCADE)

Наличие правой дуги аорты нозологически интегрируется в группу сосудистых аномалий дуги аорты. В большинстве случаев правая дуга аорты связана с коно-трункальными врожденными пороками сердца (ВПС), такими как тетрада Фалло, легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки и артериальным стволом. Иногда можно выделить правую дугу аорты с частотой от 0,05% до 0,1%. Следовательно, необходима оценка анатомии, поскольку изолированная правая дуга аорты может быть связана с аномалией огибающей дуги аорты и впоследствии может иметь функциональные последствия, создавая пищеварительное препятствие (сдавление пищевода) и/или респираторное препятствие (сдавление трахеи). .

Кроме того, показания к операции при этом типе аномалий не установлены.

Диагноз аномалии сосудистой артерии в настоящее время в основном ставится пренатально, с повышением диагностической точности. Действительно, применение «проекции 3VT» (например, проекция трех сосудов и трахеи) в рутинном пренатальном сонографическом скрининге на ИБС способствовало лучшему выявлению таких аномалий.

Пренатальная диагностика изолированной правой дуги аорты включает определение следующих аспектов: наличие левого артериального протока может быть связано с повышенным риском аномалии огибающей дуги аорты при рождении; анализ различных сосудов дуги аорты, который может быть затруднен из-за кровообращения плода и материнско-плодовых условий обследования; и отсутствие тимуса, что предполагает наличие генетической аномалии, такой как синдром Ди Джорджи.

После рождения оценка функциональных последствий аномалии остается сложной. Частота вторичных симптомов к опоясывающим аномалиям оценивается в 25%, но варьирует в зависимости от аномалии: очень часто при двойной дуге аорты, вариабельно при правой дуге аорты с левым артериальным протоком (от 9% до 47% в литературе), отсутствует при правой дуге аорты с правым артериальным протоком. Постнатальная эхокардиография может только оценить наличие правой дуги аорты и проверить закрытие артериального протока. Полный анатомический диагноз аномалии сосудистой артерии может быть поставлен только с помощью визуализации среза сердца (КТ или МРТ), но на практике эти исследования обычно не проводятся при отсутствии неонатальных симптомов.

Целью данного исследования является оценка точности пренатально диагностированной изолированной правой дуги аорты с точки зрения анатомии и функционального прогноза.

Второстепенными целями являются:

• уточнить связь изолированной правой дуги аорты с генетической аномалией,
• определить роль КТ у детей с пренатально диагностированной правой дугой аорты с точки зрения диагностики, прогноза и последующего наблюдения,
• оценить частоту респираторных и пищеварительных осложнений на первом году жизни,
• оценить показания к оперативному лечению в течение первого года жизни.