산전 진단된 우측 우측 대동맥궁의 관리 (ARCADE)
산전 진단된 우측 우측 대동맥궁의 관리: ARCADE 연구
우측 대동맥궁의 존재는 대동맥궁 기형 그룹에 병리학적으로 통합됩니다. 대부분의 경우, 오른쪽 대동맥궁은 팔로 4징, 심실 중격 결손을 동반한 폐 폐쇄증, 동맥간부와 같은 원뿔대 선천성 심장 질환(CHD)과 관련이 있습니다. 때때로 우측 대동맥궁이 고립될 수 있으며 발생률은 0.05% ~ 0.1%입니다. 따라서 고립된 우측 대동맥궁은 둘러싸는 대동맥궁 기형과 연관될 수 있고 이후 기능적 영향을 미쳐 소화 장애(식도 압박) 및/또는 호흡 장애(기관 압박)를 생성할 수 있으므로 해부학적 평가가 필요합니다. .
또한, 이러한 유형의 이상에 대한 수술 적응증은 잘 확립되어 있지 않습니다.
혈관 동맥 기형의 진단은 현재 대부분 산전에 이루어지며 진단 정확도가 높아지고 있습니다. 실제로, CHD에 대한 일상적인 산전 초음파 검사에서 "3VT 보기"(예: 3개의 혈관 및 기관 보기)를 적용하면 이러한 이상을 더 잘 식별하는 데 기여했습니다.
고립된 오른쪽 대동맥궁의 산전 진단은 다음 측면의 식별을 포함합니다: 왼쪽 동맥관의 존재는 출생 시 둘러싸는 대동맥궁 기형의 증가된 위험과 관련될 수 있습니다. 대동맥궁의 다양한 혈관 분석(태아 순환 및 모체-태아 검사 조건으로 인해 어려울 수 있음) 그리고 디조지 증후군과 같은 유전적 이상이 존재함을 암시하는 흉선의 부재.
출생 후 기형의 기능적 영향에 대한 평가는 여전히 복잡합니다. 주변 이상에 대한 이차 증상의 발생률은 25%로 추정되지만 기형에 따라 다양합니다: 이중 대동맥궁의 경우 매우 빈번하며, 왼쪽 동맥관이 있는 오른쪽 대동맥궁의 경우 가변적입니다(9%에서 문헌 47%), 우측 동맥관이 있는 우측 대동맥활의 경우에는 결석. 산후 심장초음파검사는 오른쪽 대동맥궁의 존재를 평가하고 동맥관 폐쇄를 확인할 수 있습니다. 혈관 동맥 기형의 완전한 해부학적 진단은 심장 슬라이스 영상(CT 스캔 또는 MRI)에 의해서만 이루어질 수 있지만 실제로 이러한 검사는 신생아 증상이 없는 경우 일상적으로 수행되지 않습니다.
본 연구의 목적은 산전 진단된 우측 우측 대동맥궁의 해부학적 및 기능적 예후의 정확성을 평가하는 것이다.
두 번째 목표는 다음과 같습니다.
- 격리된 오른쪽 대동맥궁과 유전적 이상과의 연관성을 지정하기 위해,
- 산전 우측 대동맥궁으로 진단된 소아에서 진단, 예후 및 추적 관찰 측면에서 CT 스캔의 역할을 정의하고,
- 생후 첫 해에 호흡기 및 소화기 합병증의 발생률을 평가하기 위해,
- 생후 1년 동안 외과적 관리에 대한 적응증을 평가합니다.
연구 개요
상태
정황
상세 설명
프랑스 국립 M3C 네트워크(복잡한 CHD 전문가 센터)에서 수행된 회고적(2010년부터 2019년까지), 다기관 관찰 연구.
격리된 오른쪽 대동맥궁의 산전 진단을 받은 환자가 포함됩니다. 모든 CHD와 관련된 오른쪽 대동맥 궁이 있는 환자와 부모가 자녀의 의료 데이터 사용을 거부하는 환자는 제외됩니다.
다음 데이터가 수집됩니다.
임상 데이터:
- 생후 첫 해에 기관 또는 식도 압박의 기능적 징후.
- 유전 증후군과의 연관성.
심초음파 데이터:
- 산전: 대동맥 및 대동맥 상부 줄기의 해부학적 설명. 동맥관의 위치, 흉선의 존재.
- 출생 후: 우측 대동맥궁 확인, 원추동맥심장병 소견, 동맥관 폐쇄.
생후 첫 해에 흉부 CT 스캔을 수행하는 경우:
- 이유: 체계적이거나 증상에 따라,
- 깨달음의 시대,
- 대동맥궁의 해부학적 분석,
- 산전 진단과의 일치,
- 기관 압박 정도 평가,
- 혈관 합병증에 대한 스크리닝.
산전 또는 산후 유전자 샘플링을 수행하는 경우:
- 산전인 경우 샘플링 유형: 양막천자 또는 영양막 생검,
- 분석 유형: 핵형, FISH, CGH 어레이,
- 분자 진단.
생후 1년 동안 수술을 하는 경우:
- 적응증: 예방적 또는 증상적,
- 개입 유형,
- 개입 연령
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Montpellier, 프랑스, 34295
- UH Montpellier
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
• 고립된 오른쪽 대동맥궁의 산전 진단
제외 기준:
- ACC-CHD(Orphanet) 분류에 따른 선천성 심장병과의 연관성
- 고립된 오른쪽 대동맥 궁의 산후 진단
- 부모의 의료 데이터 사용 거부
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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고립된 오른쪽 대동맥궁의 산전 기술과 산후 기술 및 기능적 예후 사이의 상관관계
기간: 1 일
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고립된 오른쪽 대동맥궁의 산전 기술과 산후 기술 및 기능적 예후 사이의 상관관계
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1 일
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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우측 대동맥궁이 분리된 유전적 기형 비율
기간: 1 일
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다음을 지정하여 격리된 오른쪽 대동맥 궁을 가진 유전적 기형의 발생률:
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1 일
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고립된 오른쪽 대동맥궁이 있는 생후 1년 전에 흉부 CT 혈관 조영술의 실현률
기간: 1 일
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생후 첫 해에 흉부 CT 스캔을 수행하는 경우:
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1 일
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고립된 오른쪽 대동맥궁의 산전 진단 후 생후 1년 동안 외과적 복구 비율.
기간: 1 일
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생후 첫 해에 수술을 하는 경우:
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1 일
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생후 첫 해의 호흡기 및 소화기 합병증 비율.
기간: 1 일
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생후 첫 해에 기관 또는 식도 압박의 기능적 징후.
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1 일
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공동 작업자 및 조사자
협력자
수사관
- 수석 연구원: Sophie GUILLAUMONT, MD, University Hospital, Montpellier
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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