Manejo do Arco Aórtico Direito Isolado Diagnosticado Pré-Natalmente (ARCADE)

A existência de arco aórtico direito integra-se nosologicamente no grupo das anomalias do arco vascular aórtico. Na maioria dos casos, um arco aórtico direito está associado a cardiopatias congênitas (DCC) conotroncais, como tetralogia de Fallot, atresia pulmonar com comunicação interventricular e truncus arteriosus. Às vezes, um arco aórtico direito pode ser isolado, com incidência de 0,05% a 0,1%. Portanto, é necessária uma avaliação da anatomia, pois um arco aórtico direito isolado pode estar associado a uma anomalia do arco aórtico circunjacente e posteriormente ter repercussão funcional, criando um obstáculo digestivo (compressão esofágica) e/ou respiratório (compressão traqueal) .

Além disso, as indicações para cirurgia neste tipo de anormalidades não estão bem estabelecidas.

Atualmente, o diagnóstico de uma anomalia da artéria vascular é feito principalmente no período pré-natal, com crescente precisão diagnóstica. De fato, a aplicação da "visão 3VT" (por exemplo, visão de três vasos e traqueias) na triagem ultrassonográfica pré-natal de rotina para DCC contribuiu para uma melhor identificação de tais anomalias.

O diagnóstico pré-natal de arco aórtico direito isolado envolve a identificação dos seguintes aspetos: a existência de canal esquerdo pode estar relacionada com um risco acrescido de anomalia circunjacente do arco aórtico à nascença; a análise dos diferentes vasos do arco aórtico, que pode ser dificultada pela circulação fetal e pelas condições materno-fetais do exame; e a ausência de timo, o que sugere a existência de uma anomalia genética, como a síndrome de DiGeorge.

Após o nascimento, a avaliação da repercussão funcional da anomalia permanece complexa. A incidência de sintomas secundários a anomalias envolventes é estimada em 25%, mas varia consoante a anomalia: é muito frequente no caso de arco aórtico duplo, variável no caso de arco aórtico direito com canal esquerdo (de 9% a 47% na literatura), ausente no caso de arco aórtico direito com canal arterial direito. A ecocardiografia pós-natal pode apenas avaliar a existência de um arco aórtico direito e verificar o fechamento do canal arterial. O diagnóstico anatômico completo de uma anomalia da artéria vascular só pode ser feito por imagem cardíaca fatiada (tomografia computadorizada ou ressonância magnética), mas na prática esses exames não são realizados rotineiramente na ausência de sintomas neonatais.

O objetivo deste estudo é avaliar a acurácia do arco aórtico direito isolado diagnosticado no pré-natal em termos de anatomia e prognóstico funcional.

Os objetivos secundários são:

• especificar a associação de um arco aórtico direito isolado com uma anomalia genética,
• definir o papel da tomografia computadorizada em crianças com diagnóstico pré-natal de arco aórtico direito, em termos de diagnóstico, prognóstico e seguimento,
• avaliar a incidência de complicações respiratórias e digestivas no primeiro ano de vida,
• avaliar as indicações de manejo cirúrgico no primeiro ano de vida.