Synnytystä edeltävän eristetyn oikean aorttakaaren hoito (ARCADE)

Oikean aorttakaaren olemassaolo integroituu nosologisesti aortan verisuonikaaren poikkeamien ryhmään. Useimmissa tapauksissa oikea aortan kaari liittyy cono-truncal synnynnäisiin sydänsairauksiin (CHD), kuten Fallotin tetralogiaan, keuhkojen atresiaan, johon liittyy kammioväliseinän vika, ja truncus arteriosukseen. Joskus oikea aorttakaari voidaan eristää ilmaantuvuuden ollessa 0,05–0,1 %. Siksi anatomian arviointi on tarpeen, koska eristetty oikea aortan kaari voi liittyä ympäröivään aorttakaaren poikkeamaan ja sillä voi myöhemmin olla toiminnallisia vaikutuksia, jotka voivat aiheuttaa ruoansulatushäiriön (ruokatorven kompressio) ja/tai hengitysesteen (henkitorven kompressio) .

Lisäksi tämän tyyppisten poikkeavuuksien leikkauksen käyttöaiheet eivät ole vakiintuneita.

Verisuonivaltimon poikkeaman diagnoosi tehdään tällä hetkellä enimmäkseen synnytystä edeltävästi, ja diagnostinen tarkkuus kasvaa. Itse asiassa "3VT-näkymän" (esim. kolmen suonen ja henkitorven näkymä) soveltaminen rutiininomaisessa synnytystä edeltävässä CHD-seulonnassa on auttanut tällaisten poikkeavuuksien parempaan tunnistamiseen.

Eristetyn oikean aorttakaaren synnytystä edeltävä diagnoosi sisältää seuraavien näkökohtien tunnistamisen: vasemman valtimotiehyen olemassaolo voi liittyä lisääntyneeseen ympäröivän aorttakaaren poikkeavuuden riskiin syntymässä; aorttakaaren eri verisuonten analysointi, mikä voi olla vaikeaa sikiön verenkierron ja tutkimuksen äiti-sikiöolosuhteiden vuoksi; ja kateenkorvan puuttuminen, mikä viittaa geneettisen poikkeaman, kuten DiGeorgen oireyhtymän, olemassaoloon.

Synnytyksen jälkeen poikkeaman toiminnallisen vaikutuksen arviointi on edelleen monimutkaista. Sekundaaristen oireiden ilmaantuvuus ympäröiviin poikkeavuuksiin on arvioitu 25 %:ksi, mutta vaihtelee poikkeavuuden mukaan: se on erittäin yleistä kaksoisaorttakaaren tapauksessa, vaihteleva oikean aorttakaaren ja vasemman valtimotiehyen tapauksessa (9 % - 47 % kirjallisuudessa), puuttuu oikean aorttakaaren ja oikean valtimotiehyen tapauksessa. Synnytyksen jälkeisellä kaikututkimuksella voidaan arvioida vain oikean aorttakaaren olemassaolo ja tarkistaa valtimotiehyen sulkeutuminen. Täydellinen anatominen diagnoosi verisuonivaltimon poikkeavuudesta voidaan tehdä vain slice-sydämen kuvantamisella (TT-skannaus tai MRI), mutta käytännössä näitä tutkimuksia ei tehdä rutiininomaisesti vastasyntyneen oireiden puuttuessa.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida synnytystä edeltävän eristetyn oikean aorttakaaren tarkkuutta anatomian ja toiminnallisen ennusteen kannalta.

Toissijaiset tavoitteet ovat:

• täsmentää eristetyn oikean aorttakaaren ja geneettisen poikkeaman yhteyttä,
• määritellä TT-skannauksen rooli lapsilla, joilla on ennen syntymää diagnosoitu oikea aortan kaari diagnoosin, ennusteen ja seurannan kannalta,
• arvioida hengityselinten ja ruoansulatuskanavan komplikaatioiden ilmaantuvuutta ensimmäisenä elinvuotena,
• arvioida kirurgisen hoidon indikaatioita ensimmäisen elinvuoden aikana.