Manejo del arco aórtico derecho aislado diagnosticado prenatalmente (ARCADE)

La existencia de un arco aórtico derecho se integra nosológicamente al grupo de anomalías del arco vascular aórtico. En la mayoría de los casos, el arco aórtico derecho se asocia con cardiopatías congénitas (CC) cono-troncales, como la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y el tronco arterioso. En ocasiones se puede aislar un arco aórtico derecho, con una incidencia del 0,05% al ​​0,1%. Por tanto, es necesaria una valoración de la anatomía, ya que un arco aórtico derecho aislado puede asociarse a una anomalía del arco aórtico envolvente y posteriormente tener una repercusión funcional, creando un obstáculo digestivo (compresión esofágica) y/o respiratorio (compresión traqueal) .

Además, las indicaciones de cirugía en este tipo de anomalías no están bien establecidas.

Actualmente, el diagnóstico de una anomalía de la arteria vascular se realiza principalmente antes del nacimiento, con una precisión diagnóstica cada vez mayor. De hecho, la aplicación de la "vista 3VT" (por ejemplo, vista de tres vasos y tráqueas) en la detección ecográfica prenatal de rutina para CHD ha contribuido a una mejor identificación de tales anomalías.

El diagnóstico prenatal de un arco aórtico derecho aislado implica la identificación de los siguientes aspectos: la existencia de un conducto arterioso izquierdo puede relacionarse con un mayor riesgo de anomalía del arco aórtico circundante al nacer; el análisis de los diferentes vasos del arco aórtico, que puede resultar difícil por la circulación fetal y las condiciones materno-fetales del examen; y la ausencia de timo, lo que sugiere la existencia de una anomalía genética, como el síndrome de DiGeorge.

Después del nacimiento, la evaluación de la repercusión funcional de la anomalía sigue siendo compleja. La incidencia de síntomas secundarios a anomalías circundantes se estima en un 25%, pero varía según la anomalía: es muy frecuente en caso de doble arco aórtico, variable en caso de arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo (del 9% al 47% en la literatura), ausente en caso de arco aórtico derecho con conducto arterioso derecho. La ecocardiografía posnatal sólo puede valorar la existencia de un arco aórtico derecho y comprobar el cierre del conducto arterioso. El diagnóstico anatómico completo de una anomalía de la arteria vascular solo se puede realizar mediante imágenes cardíacas de corte (tomografía computarizada o resonancia magnética), pero en la práctica estos exámenes no se realizan de forma rutinaria en ausencia de síntomas neonatales.

El objetivo de este estudio es evaluar la precisión del diagnóstico prenatal del arco aórtico derecho aislado en términos de anatomía y pronóstico funcional.

Los objetivos secundarios son:

• especificar la asociación de un arco aórtico derecho aislado con una anomalía genética,
• definir el papel de la tomografía computarizada en niños con diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho, en términos de diagnóstico, pronóstico y seguimiento,
• evaluar la incidencia de complicaciones respiratorias y digestivas en el primer año de vida,
• evaluar las indicaciones de manejo quirúrgico durante el primer año de vida.