Håndtering af prænatalt diagnosticeret isoleret højre aortabue (ARCADE)
Håndtering af prænatalt diagnosticeret isoleret højre aortabue: ARCADE-undersøgelsen
Eksistensen af en højre aortabue integreres nosologisk i gruppen af aorta vaskulære bueanomalier. I de fleste tilfælde er en højre aortabue forbundet med cono-truncal medfødte hjertesygdomme (CHD), såsom tetralogi af Fallot, pulmonal atresi med ventrikulær septumdefekt og truncus arteriosus. Nogle gange kan en højre aortabue isoleres med en forekomst på 0,05 % til 0,1 %. Derfor er en vurdering af anatomien nødvendig, fordi en isoleret højre aortabue kan være forbundet med en omkransende aortabue-anomali og efterfølgende kan have en funktionel eftervirkning, hvilket skaber en fordøjelsesforhindring (øsofaguskompression) og/eller en respiratorisk hindring (trachealkompression) .
Endvidere er indikationer for operation ved denne type abnormiteter ikke veletablerede.
Diagnosen af en vaskulær arterie-anomali stilles i øjeblikket for det meste prænatalt med stigende diagnostisk nøjagtighed. Faktisk har anvendelsen af "3VT-visningen" (f.eks. visning af tre kar og luftrør) i rutineprænatal sonografisk screening for CHD bidraget til en bedre identifikation af sådanne anomalier.
Prænatal diagnose af en isoleret højre aortabue involverer identifikation af følgende aspekter: eksistensen af en venstre ductus arteriosus kan relatere til en øget risiko for en omkransende aortabueanomali ved fødslen; analysen af de forskellige kar i aortabuen, hvilket kan være vanskeligt på grund af fosterets cirkulation og de moder-føtale forhold ved undersøgelsen; og fraværet af en thymus, hvilket antyder eksistensen af en genetisk anomali, såsom DiGeorge syndrom.
Efter fødslen forbliver evalueringen af den funktionelle eftervirkning af anomalien kompleks. Forekomsten af sekundære symptomer til omsluttende abnormiteter anslås til 25 %, men varierer alt efter anomalien: den er meget hyppig i tilfælde af en dobbelt aortabue, variabel i tilfælde af en højre aortabue med venstre ductus arteriosus (fra 9 % til 47 % i litteraturen), fraværende i tilfælde af højre aortabue med højre ductus arteriosus. Postnatal ekkokardiografi kan kun vurdere eksistensen af en højre aortabue og kontrollere ductus arteriosus lukning. Den fuldstændige anatomiske diagnose af en vaskulær arterie-anomali kan kun stilles ved skive-hjertebilleddannelse (CT-skanning eller MR), men i praksis udføres disse undersøgelser ikke rutinemæssigt i fravær af neonatale symptomer.
Formålet med denne undersøgelse er at evaluere nøjagtigheden af prænatalt diagnosticeret isoleret højre aortabue med hensyn til anatomi og funktionel prognose.
De sekundære mål er:
- at specificere sammenhængen mellem en isoleret højre aortabue og en genetisk anomali,
- at definere rollen af CT-scanning hos børn prænatalt diagnosticeret med højre aortabue, hvad angår diagnose, prognose og opfølgning,
- at evaluere forekomsten af respiratoriske og fordøjelseskomplikationer i det første leveår,
- at vurdere indikationerne for kirurgisk behandling i det første leveår.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Retrospektiv (fra 2010 til 2019), multicenter, observationsundersøgelse udført i det franske nationale M3C-netværk (komplekse CHD-ekspertcentre).
Patienter med en prænatal diagnose af isoleret højre aortabue vil blive inkluderet. Patienter med en højre aortabue forbundet med enhver CHD vil blive udelukket, såvel som patienter, hvis forældre nægter at bruge medicinske data om deres barn.
Følgende data vil blive indsamlet:
Kliniske data:
- Funktionelle tegn på luftrør eller esophageal kompression i det første leveår.
- Tilknytning til et genetisk syndrom.
Ekkokardiografiske data:
- Prænatal: anatomisk beskrivelse af aorta og supra-aorta trunks. Position af ductus arteriosus, tilstedeværelse af en thymus.
- Postnatal: bekræftelse af højre aortabue, fravær af conotruncal CHD, lukning af ductus arteriosus.
Hvis du udfører en CT-scanning af brystet i det første leveår:
- Årsag: systematisk eller på symptomer,
- Erkendelsens alder,
- Anatomisk analyse af aortabuerne,
- Overensstemmelse med prænatal diagnose,
- Evaluering af graden af luftrørskompression,
- Screening for en vaskulær komplikation.
Hvis der udføres en ante- eller postnatal genetisk prøvetagning:
- Type prøveudtagning, hvis antenatal: amniocentese eller trofoblastbiopsi,
- Type analyse: karyotype, FISH, CGH-array,
- Molekylær diagnose.
Hvis du udfører en operation i løbet af det første leveår:
- Indikation: profylaktisk eller symptomatisk,
- Indgrebstype,
- Alder ved indgrebet
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Montpellier, Frankrig, 34295
- UH Montpellier
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
• Prænatal diagnose af en isoleret højre aortabue
Ekskluderingskriterier:
- Tilknytning til enhver medfødt hjertesygdom i henhold til ACC-CHD (Orphanet) klassifikationen
- Postnatal diagnose af en isoleret højre aortabue
- Forældres afvisning af at bruge medicinske data
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Kohorte
- Tidsperspektiver: Tilbagevirkende kraft
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Korrelation mellem den prænatale beskrivelse af isoleret højre aortabue og den postnatale beskrivelse og funktionel prognose
Tidsramme: 1 dag
|
Korrelation mellem den prænatale beskrivelse af isoleret højre aortabue og den postnatale beskrivelse og funktionel prognose
|
1 dag
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Rate af genetisk anomali med en isoleret højre aortabue
Tidsramme: 1 dag
|
Forekomst af genetisk anomali med en isoleret højre aortabue ved at specificere:
|
1 dag
|
|
Realiseringshastigheden af bryst-CT angiografi før det første leveår med en isoleret højre aortabue
Tidsramme: 1 dag
|
Hvis du udfører en CT-scanning af brystet det første leveår:
|
1 dag
|
|
Hyppighed af kirurgisk reparation i løbet af det første leveår efter prænatal diagnose af en isoleret højre aortabue.
Tidsramme: 1 dag
|
Hvis du udfører en operation det første leveår:
|
1 dag
|
|
Hyppigheden af åndedræts- og fordøjelseskomplikationer i det første leveår.
Tidsramme: 1 dag
|
Funktionelle tegn på luftrør eller esophageal kompression i det første leveår.
|
1 dag
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Sophie GUILLAUMONT, MD, University Hospital, Montpellier
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Andre undersøgelses-id-numre
- RECHMPL19_0146
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
IPD-planbeskrivelse
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .