Management prenatálně diagnostikovaného izolovaného oblouku pravé aorty (ARCADE)

Existence pravého aortálního oblouku se nozologicky začleňuje do skupiny anomálií vaskulárního oblouku aorty. Ve většině případů je oblouk pravé aorty spojen s kono-truncálními vrozenými srdečními chorobami (CHD), jako je Fallotova tetralogie, plicní atrézie s defektem komorového septa a truncus arteriosus. Někdy lze izolovat oblouk pravé aorty s incidencí 0,05 % až 0,1 %. Posouzení anatomie je proto nezbytné, protože izolovaný oblouk pravé aorty může být spojen s anomálií obklopujícího oblouku aorty a může mít následně funkční odezvu, vytvářet trávicí překážku (komprese jícnu) a/nebo překážku dýchání (komprese trachey). .

Kromě toho indikace k operaci u tohoto typu abnormalit nejsou dobře zavedené.

Diagnóza anomálie cévní tepny je v současné době většinou stanovena prenatálně, se zvyšující se diagnostickou přesností. Aplikace „3VT zobrazení“ (např. zobrazení tří cév a průdušnic) při rutinním prenatálním sonografickém screeningu ICHS přispěla k lepší identifikaci takových anomálií.

Prenatální diagnostika izolovaného oblouku pravé aorty zahrnuje identifikaci následujících aspektů: existence levého ductus arteriosus může souviset se zvýšeným rizikem anomálie obklopujícího oblouku aorty při narození; analýza různých cév oblouku aorty, která může být obtížná kvůli fetálnímu oběhu a mateřsko-fetálním podmínkám vyšetření; a nepřítomnost brzlíku, což naznačuje existenci genetické anomálie, jako je DiGeorgeův syndrom.

Po narození zůstává hodnocení funkční reperkuse anomálie složité. Výskyt sekundárních příznaků k abnormitám v okolí se odhaduje na 25 %, ale liší se podle anomálie: je velmi častý u dvojitého oblouku aorty, variabilní u oblouku pravé aorty s levým ductus arteriosus (od 9 % do 47 % v literatuře), chybí v případě pravého aortálního oblouku s pravým ductus arteriosus. Postnatální echokardiografie může pouze posoudit existenci pravého aortálního oblouku a zkontrolovat uzávěr ductus arteriosus. Kompletní anatomickou diagnostiku anomálie cévní tepny lze provést pouze zobrazením srdce na řezu (CT nebo MRI), ale v praxi se tato vyšetření při absenci novorozeneckých příznaků běžně neprovádějí.

Cílem této studie je zhodnotit přesnost prenatálně diagnostikovaného izolovaného oblouku pravé aorty z hlediska anatomie a funkční prognózy.

Sekundární cíle jsou:

• specifikovat asociaci izolovaného oblouku pravé aorty s genetickou anomálií,
• definovat roli CT u dětí s prenatální diagnózou oblouku pravé aorty z hlediska diagnózy, prognózy a sledování,
• zhodnotit výskyt respiračních a trávicích komplikací v prvním roce života,
• zhodnotit indikace k chirurgickému řešení během prvního roku života.