Management des vorgeburtlich diagnostizierten isolierten rechten Aortenbogens (ARCADE)

Das Vorhandensein eines rechten Aortenbogens reiht sich nosologisch in die Gruppe der Aortengefäßbogenanomalien ein. In den meisten Fällen ist ein rechter Aortenbogen mit kono-trunkalen angeborenen Herzfehlern (KHK) wie Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt und Truncus arteriosus assoziiert. Manchmal kann ein rechter Aortenbogen isoliert werden, mit einer Inzidenz von 0,05 % bis 0,1 %. Daher ist eine Beurteilung der Anatomie erforderlich, da ein isolierter rechter Aortenbogen mit einer umlaufenden Aortenbogenanomalie assoziiert sein kann und anschließend eine funktionelle Auswirkung haben kann, indem ein Verdauungshindernis (Ösophaguskompression) und/oder ein Atemhindernis (tracheale Kompression) entsteht. .

Darüber hinaus sind die Indikationen für eine Operation bei dieser Art von Anomalien nicht gut etabliert.

Die Diagnose einer Gefäßarterienanomalie wird derzeit mit zunehmender diagnostischer Treffsicherheit meist pränatal gestellt. Tatsächlich hat die Anwendung der „3VT-Ansicht“ (z. B. drei Gefäße und Luftröhrenansicht) im routinemäßigen pränatalen sonographischen Screening auf KHK zu einer besseren Identifizierung solcher Anomalien beigetragen.

Die vorgeburtliche Diagnose eines isolierten rechten Aortenbogens beinhaltet die Identifizierung der folgenden Aspekte: Das Vorhandensein eines linken Ductus arteriosus kann mit einem erhöhten Risiko einer umlaufenden Aortenbogenanomalie bei der Geburt zusammenhängen; die Analyse der verschiedenen Gefäße des Aortenbogens, die aufgrund der fetalen Durchblutung und der mütterlich-fötalen Untersuchungsbedingungen schwierig sein kann; und das Fehlen eines Thymus, was auf das Vorhandensein einer genetischen Anomalie wie dem DiGeorge-Syndrom hindeutet.

Nach der Geburt bleibt die Bewertung der funktionellen Auswirkungen der Anomalie komplex. Die Inzidenz von Begleitsymptomen zu umlaufenden Anomalien wird auf 25 % geschätzt, variiert aber je nach Anomalie: sehr häufig bei doppeltem Aortenbogen, variabel bei rechtem Aortenbogen mit linkem Ductus arteriosus (von 9 % bis 47% in der Literatur), fehlt bei rechtem Aortenbogen mit rechtem Ductus arteriosus. Die postnatale Echokardiographie kann nur das Vorhandensein eines rechten Aortenbogens beurteilen und den Verschluss des Ductus arteriosus überprüfen. Die vollständige anatomische Diagnose einer Gefäßarterienanomalie kann nur durch Schichtbildgebung des Herzens (CT oder MRT) gestellt werden, aber in der Praxis werden diese Untersuchungen nicht routinemäßig ohne neonatale Symptome durchgeführt.

Das Ziel dieser Studie ist es, die Genauigkeit des pränatal diagnostizierten isolierten rechten Aortenbogens in Bezug auf Anatomie und funktionelle Prognose zu evaluieren.

Die sekundären Ziele sind:

• um die Assoziation eines isolierten rechten Aortenbogens mit einer genetischen Anomalie zu spezifizieren,
• die Rolle des CT-Scans bei Kindern mit pränataler Diagnose eines rechten Aortenbogens in Bezug auf Diagnose, Prognose und Nachsorge zu definieren,
• um das Auftreten von respiratorischen und verdauungsfördernden Komplikationen im ersten Lebensjahr zu bewerten,
• um die Indikationen für ein chirurgisches Management im ersten Lebensjahr zu evaluieren.