Prise en charge de l'arc aortique droit isolé diagnostiqué avant la naissance (ARCADE)

L'existence d'une crosse aortique droite s'intègre nosologiquement dans le groupe des anomalies de la crosse vasculaire aortique. Dans la majorité des cas, un arc aortique droit est associé à des cardiopathies congénitales cono-troncales (CHD), telles que la tétralogie de Fallot, l'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire et le tronc artériel. Parfois, un arc aortique droit peut être isolé, avec une incidence de 0,05 % à 0,1 %. Un bilan anatomique est donc nécessaire car une crosse aortique droite isolée peut être associée à une anomalie de la crosse aortique encerclante et avoir par la suite un retentissement fonctionnel créant un obstacle digestif (compression oesophagienne) et/ou respiratoire (compression trachéale) .

De plus, les indications chirurgicales dans ce type d'anomalies ne sont pas bien établies.

Le diagnostic d'une anomalie de l'artère vasculaire est actuellement principalement posé avant la naissance, avec une précision diagnostique croissante. En effet, l'application de la "vue 3VT" (par exemple trois vaisseaux et vue de la trachée) dans le dépistage échographique prénatal de routine pour les coronaropathies a contribué à une meilleure identification de ces anomalies.

Le diagnostic prénatal d'une crosse aortique droite isolée implique l'identification des aspects suivants : l'existence d'un canal artériel gauche peut être liée à un risque accru d'anomalie de la crosse aortique encerclante à la naissance ; l'analyse des différents vaisseaux de la crosse aortique, qui peut être difficile en raison de la circulation fœtale et des conditions materno-fœtales de l'examen ; et l'absence de thymus, ce qui suggère l'existence d'une anomalie génétique, comme le syndrome de DiGeorge.

Après la naissance, l'évaluation du retentissement fonctionnel de l'anomalie reste complexe. L'incidence des symptômes secondaires aux anomalies encerclantes est estimée à 25 %, mais varie selon l'anomalie : elle est très fréquente en cas de crosse aortique double, variable en cas de crosse aortique droite avec canal artériel gauche (de 9 % à 47 % dans la littérature), absent en cas de crosse aortique droite avec canal artériel droit. L'échocardiographie postnatale permet uniquement d'évaluer l'existence d'une crosse aortique droite et de vérifier la fermeture du canal artériel. Le diagnostic anatomique complet d'une anomalie de l'artère vasculaire ne peut se faire que par imagerie cardiaque en coupe (scanner ou IRM), mais en pratique ces examens ne sont pas systématiquement réalisés en l'absence de symptômes néonataux.

Le but de cette étude est d'évaluer la précision de l'arc aortique droit isolé diagnostiqué en prénatal en termes d'anatomie et de pronostic fonctionnel.

Les objectifs secondaires sont :

• préciser l'association d'une crosse aortique droite isolée à une anomalie génétique,
• définir la place du scanner chez les enfants diagnostiqués prénatals avec arc aortique droit, en termes de diagnostic, de pronostic et de suivi,
• d'évaluer l'incidence des complications respiratoires et digestives dans la première année de vie,
• évaluer les indications de prise en charge chirurgicale au cours de la première année de vie.