再発した難治性自己免疫性溶血性貧血に対するボルテゾミブによる抗 CD20 抗体の単回投与 (RRAIHA01)

グルココルチコイドは、温かい AIHA の第一選択治療です。 全体的な反応は 70 ～ 90% ですが、10 ～ 20% の患者は GC に抵抗性であり、GC の漸減または中止後に 50% 以上の患者が再発します。

抗 CD20 モノクローナル抗体は、再発した難治性 wAIHA に対する好ましい二次治療です。 抗 CD20 抗体 375 mg/m2、週 1 回、4 回が標準治療レジメンです。 低用量の抗 CD20 抗体 100mg を週 1 回 4 回投与しても、同様の反応率が示されました。 しかし、点滴4回の使用は面倒です。 そのため、研究者は 500mg の抗 CD20 抗体の単回投与の効率を調査するつもりです。

抗 CD20 抗体は、応答まで中央値で 6 ～ 8 週間かかり、長期応答を達成するのは約 50% の患者のみです。 形質細胞は抗体を産生し、骨髄や脾臓で長命の形質細胞が継続的に働きます。 ボルテゾミブはプロテアソーム阻害剤であり、形質細胞を標的とします。 ボルテゾミブは、クローン形質細胞疾患 (多発性骨髄腫、全身性アミロイドーシス、POEMS 症候群など) の第一選択治療薬になりました。 ボルテゾミブはまた、反応性形質細胞アポトーシスを誘導することができ、さまざまな免疫調節効果があります。 研究者は、ボルテゾミブと抗 CD20 抗体の併用を試みています。これにより、相乗的な役割を果たし、有効性が向上する可能性があります。

再発性および難治性の温熱自己免疫性溶血性貧血または EVANS 症候群の患者は、抗 CD20 抗体 (500mg) およびボルテゾミブ (1.3mg/m2 を週 2 回、2 週間) を 3 か月間隔で 2 回投与します。