先天性チアノーゼ性心疾患患者の鉄プロファイル

鉄はヘモグロビン生成の重要な基質であり、ヘモグロビンの適切なレベルを達成および維持するには、十分な量の鉄貯蔵が必要です. 残念なことに、チアノーゼ性心疾患患者の 3 分の 1 以上が鉄欠乏症です (1),(2)。 1990 年、ウェストらは、先天性チアノーゼ性心疾患 (CCHD) 患者の 3 分の 1 以上が鉄欠乏症であることを示しました (3)。 52.2％であることがわかりました（4）。

鉄欠乏の考えられる原因には、赤血球生成の増加による鉄消費の増加、不適切な静脈切断、喀血、動静脈奇形または側副血管からの出血、異常な止血、食事摂取または吸収の制限、抗凝固薬および抗血小板薬の使用が含まれます(5)。

また、先天性チアノーゼ性心臓病変は、一定の低酸素状態に関連しています.この低酸素症は、エリスロポエチン放出の生理学的増加を引き起こし、骨髄を刺激して、体の酸素運搬能力を高めようとして、より多くの赤血球を生成します.酸素を改善する組織への送達。 右から左へのシャントが持続すると、動脈の酸素分圧が常に低くなり、赤血球の産生がますます減少せず、赤血球増加症につながります。 この一見高尚な生理学的反応は、最終的に鉄貯蔵の枯渇につながります (6)。

これらの患者では、総ヘモグロビンは正常であるか、チアノーゼのない年齢が一致した正常な個人と比較して高いか、わずかに減少しています。 しかし、MCV、MCH、および血清フェリチンは、通常、Cemile らによって示されているように、同業者よりも比較的低く、相対性貧血として知られている現象です (7)。

実際、貧血の従来の診断基準はこれらの患者には適用されず、ヘモグロビンの「適切な」レベルは酸素飽和度によって異なる可能性があります(8)。 また、MCV や MCH などの他の赤血球指数は、チアノーゼ患者の鉄欠乏の敏感な指標ではありません (9)。

IDA は、微小循環における変形を受けにくい小球性赤血球の存在により、過粘稠症状を悪化させます。 したがって、これらの子供にIDAが存在すると、脳血管イベントやチアノーゼの形で罹患する可能性がさらに高まります(10)。

CCHD の子供たちの間で鉄欠乏症の発生率が高いことは、この集団における鉄欠乏症を評価することの重要性に注目を集めています。