Železný profil u pacientů s vrozenou cyanotickou srdeční chorobou

Železo je životně důležitým substrátem pro produkci hemoglobinu a dostatečné zásoby železa jsou nezbytné pro dosažení a udržení adekvátních hladin hemoglobinu. Bohužel více než jedna třetina pacientů s cyanotickým srdečním onemocněním má nedostatek železa (1), (2). V roce 1990 West et al prokázali, že více než jedna třetina pacientů s vrozenými cyanotickými srdečními chorobami (CCHD) měla nedostatek železa (3) V jiné studii provedené Olcay et al byla prevalence anémie z nedostatku železa (IDA) zjištěno 52,2 % (4).

Mezi možné příčiny nedostatku železa patří zvýšená spotřeba železa prostřednictvím zvýšené erytropoézy, nevhodné venesekce, hemoptýza, krvácení z arteriovenózních malformací nebo kolaterálních cév, abnormální hemostáza, omezený příjem nebo vstřebávání v potravě a užívání antikoagulancií a antiagregancií (5).

Také vrozené cyanotické srdeční léze jsou spojeny se stavem konstantní hypoxie Tato hypoxie spouští fyziologické zvýšení uvolňování erytropoetinu, což vede ke stimulaci kostní dřeně, aby produkovala více červených krvinek ve snaze zvýšit kapacitu těla přenášet kyslík, aby se zlepšil kyslík dodání do tkání. Při přetrvávajícím pravo-levém zkratu zůstává arteriální kyslíkové napětí trvale nízké, a tak produkce stále více červených krvinek nezmenšeně vede k polycytemii. Tato zdánlivě ušlechtilá fyziologická reakce nakonec vede k vyčerpání zásob železa (6).

U těchto pacientů je celkový hemoglobin normální, vysoký nebo mírně snížený ve srovnání s normálními jedinci stejného věku bez cyanózy. Nicméně MCV, MCH a sérový feritin jsou obvykle srovnatelně nižší než jejich kolegové, jak ukazuje Cemile et al – fenomén známý jako relativní anémie (7).

Ve skutečnosti tradiční diagnostická kritéria pro anémii neplatí pro tyto pacienty, kde se „vhodné“ hladiny hemoglobinu mohou lišit podle jejich saturace kyslíkem (8). Také další erytrocytární indexy jako MCV a MCH nejsou citlivými indikátory nedostatku železa u cyanotických pacientů (9).

IDA zhoršuje příznaky hyperviskozity v důsledku přítomnosti mikrocytických erytrocytů, které nejsou náchylné k deformaci v mikrocirkulaci. Přítomnost IDA u těchto dětí tedy dále zvyšuje jejich šance na morbiditu ve formě cerebrovaskulárních příhod a cyanotických záchvatů (10).

Vysoký výskyt nedostatku železa u dětí s CCHD upozorňuje na důležitost hodnocení nedostatku železa u této populace.