先天性紫绀型心脏病患者的铁概况

铁是血红蛋白生成的重要底物，充足的铁储存对于达到和维持足够的血红蛋白水平是必要的。 不幸的是，超过三分之一的紫绀型心脏病患者缺铁 (1),(2)。 1990 年，West 等人证明超过三分之一的先天性紫绀型心脏病 (CCHD) 患者缺铁 (3)。在 Olcay 等人进行的另一项研究中，缺铁性贫血 (IDA) 的患病率是发现为 52.2%(4)。

缺铁的可能原因包括红细胞生成增加导致铁消耗增加、静脉切开术不当、咯血、动静脉畸形或侧支血管出血、止血异常、饮食摄入或吸收受限以及使用抗凝剂和抗血小板剂 (5)。

此外，先天性紫绀型心脏病与持续缺氧状态有关，这种缺氧会引发促红细胞生成素释放的生理性增加，从而刺激骨髓产生更多的红细胞，以努力增加身体的携氧能力，从而改善氧气输送到组织。 随着持续的右向左分流，动脉氧分压始终保持在低水平，因此越来越多的红细胞的产生有增无减，导致红细胞增多症。 这种看似高尚的生理反应最终会导致铁储备耗尽 (6)。

在这些患者中，与没有紫绀的年龄匹配的正常人相比，总血红蛋白正常、偏高或略有降低。 然而，如 Cemile 等人所示，MCV、MCH 和血清铁蛋白通常相对低于其同龄人 - 这种现象称为相对贫血 (7)。

事实上，传统的贫血诊断标准不适用于这些患者，其中“适当”的血红蛋白水平可能会根据他们的氧饱和度而变化 (8)。 此外，其他红细胞指标如 MCV 和 MCH 不是紫绀患者缺铁的敏感指标 (9)。

由于微循环中存在不易变形的小红细胞，IDA 会加重高粘滞症状。 因此，这些儿童中 IDA 的存在进一步增加了他们以脑血管事件和紫绀发作的形式发病的机会 (10)。

CCHD 儿童铁缺乏症的高发病率引起了人们对评估该人群铁缺乏症重要性的关注。