Profilo del ferro in pazienti con cardiopatia cianotica congenita

Il ferro è un substrato vitale per la produzione di emoglobina e sono necessarie sufficienti riserve di ferro per raggiungere e mantenere livelli adeguati di emoglobina. Sfortunatamente, più di un terzo dei pazienti con cardiopatia cianotica è carente di ferro (1), (2). Nel 1990, West et al, hanno dimostrato che più di un terzo dei pazienti con cardiopatie cianotiche congenite (CCHD) presentava carenza di ferro(3). In un altro studio condotto da Olcay et al, la prevalenza dell'anemia sideropenica (IDA) era risulta essere del 52,2%(4).

Possibili cause di carenza di ferro includono l'aumento del consumo di ferro attraverso l'aumentata eritropoiesi, salassi inappropriati, emottisi, sanguinamento da malformazioni artero-venose o vasi collaterali, emostasi anormale, assunzione o assorbimento dietetico limitato e uso di anticoagulanti e antipiastrinici (5).

Anche le lesioni cardiache cianotiche congenite sono associate a uno stato di ipossia costante. Questa ipossia innesca un aumento fisiologico del rilascio di eritropoietina che porta alla stimolazione del midollo osseo a produrre più globuli rossi nel tentativo di aumentare la capacità di trasporto dell'ossigeno del corpo, in modo da migliorare l'ossigeno consegna ai tessuti. Con il persistere dello shunt da destra a sinistra, le tensioni dell'ossigeno arterioso rimangono perennemente basse e quindi la produzione di sempre più globuli rossi non diminuisce portando alla policitemia. Questa risposta fisiologica apparentemente nobile alla fine porta all'esaurimento delle riserve di ferro (6).

In questi pazienti, l'emoglobina totale è normale, alta o leggermente ridotta rispetto a individui normali della stessa età senza cianosi. Tuttavia, l'MCV, l'MCH e la ferritina sierica sono generalmente relativamente inferiori rispetto ai loro pari, come mostrato da Cemile et al - un fenomeno noto come anemia relativa (7).

Infatti, i criteri diagnostici tradizionali per l'anemia non si applicano a questi pazienti, dove i livelli "appropriati" di emoglobina possono variare in base alla loro saturazione di ossigeno (8). Inoltre, altri indici eritrocitari come MCV e MCH non sono indicatori sensibili della carenza di ferro nei pazienti cianotici (9).

L'IDA aggrava i sintomi dell'iperviscosità a causa della presenza di eritrociti microcitici non suscettibili di deformazione nel microcircolo. Pertanto, la presenza di IDA in questi bambini aumenta ulteriormente le loro possibilità di morbilità sotto forma di eventi cerebrovascolari e periodi cianotici (10).

L'elevata incidenza di carenza di ferro tra i bambini con CCHD richiama l'attenzione sull'importanza di valutare la carenza di ferro in questa popolazione.