Vasprofil veleszületett cianotikus szívbetegségben szenvedő betegeknél

A vas a hemoglobintermelés létfontosságú szubsztrátja, és elegendő vasraktárra van szükség a megfelelő hemoglobinszint eléréséhez és fenntartásához. Sajnos a cianotikus szívbetegségben szenvedő betegek több mint egyharmada vashiányos (1), (2). 1990-ben West és munkatársai kimutatták, hogy a veleszületett cianotikus szívbetegségben (CCHD) szenvedő betegek több mint egyharmadának volt vashiánya (3). Olcay és munkatársai egy másik tanulmányában a vashiányos vérszegénység (IDA) előfordulását 52,2%-nak találták(4).

A vashiány lehetséges okai közé tartozik a fokozott erythropoiesis, nem megfelelő venesectio, hemoptysis, arteriovenosus malformációkból vagy kollaterális erekből származó vérzés, rendellenes vérzéscsillapítás, korlátozott táplálékfelvétel vagy felszívódás, valamint véralvadásgátló és vérlemezke-gátló szerek alkalmazása (5).

A veleszületett cianotikus szívelváltozások is állandó hipoxiás állapottal járnak. Ez a hipoxia az eritropoetin felszabadulásának fiziológiás növekedését váltja ki, ami a csontvelő serkentéséhez vezet, hogy több vörösvértestet termeljen a szervezet oxigénszállító képességének növelése érdekében. szállítás a szövetekbe. A tartós jobbról balra sönt esetén az artériás oxigénfeszültség állandóan alacsony marad, így az egyre több vörösvértest termelése nem csökken, ami policitémiához vezet. Ez a látszólag nemes élettani válasz végül a vasraktárak kimerüléséhez vezet (6).

Ezeknél a betegeknél az összhemoglobin normális, magas vagy enyhén csökkent, összehasonlítva az életkorban, normál, cianózisban nem szenvedő egyénekkel. Azonban az MCV, az MCH és a szérum ferritin általában viszonylag alacsonyabb, mint társaiké, amint azt Cemile és munkatársai kimutatták – ez a jelenség relatív vérszegénységként ismert (7).

Valójában a vérszegénység hagyományos diagnosztikai kritériumai nem vonatkoznak ezekre a betegekre, ahol a hemoglobin „megfelelő” szintje az oxigéntelítettségüktől függően változhat (8). Ezenkívül más eritrocita-indexek, mint például az MCV és az MCH, nem érzékenyek a vashiányra cianotikus betegekben (9).

Az IDA súlyosbítja a hiperviszkozitási tüneteket a mikrocita eritrociták jelenléte miatt, amelyek nem képesek deformálódni a mikrocirkulációban. Így az IDA jelenléte ezekben a gyerekekben tovább növeli a cerebrovaszkuláris események és cianotikus varázslatok formájában jelentkező morbiditás esélyét (10).

A vashiány magas előfordulása a CCHD-s gyermekek körében felhívja a figyelmet a vashiány értékelésének fontosságára ebben a populációban.