Jernprofil hos pasienter med medfødt cyanotisk hjertesykdom

Jern er et viktig substrat for hemoglobinproduksjon og tilstrekkelige jernlagre er nødvendig for å oppnå og opprettholde tilstrekkelige nivåer av hemoglobin. Dessverre har mer enn en tredjedel av pasientene med cyanotisk hjertesykdom jernmangel (1),(2). I 1990 har West et al påvist at mer enn en tredjedel av pasienter med medfødte cyanotiske hjertesykdommer (CCHD) hadde jernmangel(3) I en annen studie utført av Olcay et al, var prevalensen av jernmangelanemi (IDA) funnet å være 52,2 %(4).

Mulige årsaker til jernmangel inkluderer økt jernforbruk gjennom økt erytropoese, uhensiktsmessige veneseksjoner, hemoptyse, blødning fra arteriovenøse misdannelser eller kollaterale kar, unormal hemostase, begrenset kostinntak eller absorpsjon og bruk av antikoagulantia og blodplater (5).

Også medfødte cyanotiske hjertelesjoner er assosiert med en tilstand av konstant hypoksi. Denne hypoksien utløser en fysiologisk økning i frigjøring av erytropoietin som fører til stimulering av benmargen til å produsere flere røde blodlegemer i et forsøk på å øke kroppens oksygenbærende kapasitet, for å forbedre oksygen. levering til vevet. Med vedvarende shunt fra høyre til venstre forblir de arterielle oksygenspenningene evig lav, og dermed fortsetter produksjonen av flere og flere røde blodlegemer uforminsket, noe som fører til polycytemi. Denne tilsynelatende edle fysiologiske responsen fører til slutt til utarming av jernlagre (6).

Hos disse pasientene er det totale hemoglobinet normalt, høyt eller svakt redusert sammenlignet med alderstilpassede normale individer uten cyanose. Imidlertid er MCV, MCH og serumferritin vanligvis relativt lavere enn sine jevnaldrende, som vist av Cemile et al - et fenomen kjent som relativ anemi (7).

Tradisjonelle diagnostiske kriterier for anemi gjelder faktisk ikke for disse pasientene, hvor "passende" nivåer av hemoglobin kan variere i henhold til deres oksygenmetninger (8). Også andre erytrocyttindekser som MCV og MCH er ikke sensitive indikatorer på jernmangel hos cyanotiske pasienter (9).

IDA forverrer hyperviskositetssymptomer på grunn av tilstedeværelsen av mikrocytiske erytrocytter som ikke kan deformeres i mikrosirkulasjonen. Tilstedeværelsen av IDA hos disse barna øker dermed sjansene deres for sykelighet ytterligere i form av cerebrovaskulære hendelser og cyanotiske staver (10).

Den høye forekomsten av jernmangel blant barn med CCHD gjør oppmerksom på viktigheten av å evaluere jernmangel i denne populasjonen.