Profil żelaza u pacjentów z wrodzoną siniczą wadą serca

Żelazo jest niezbędnym substratem do produkcji hemoglobiny i wystarczające zapasy żelaza są niezbędne do osiągnięcia i utrzymania odpowiedniego poziomu hemoglobiny. Niestety, ponad jedna trzecia pacjentów z siniczą chorobą serca ma niedobór żelaza (1), (2). W 1990 roku West i wsp. wykazali, że ponad jedna trzecia pacjentów z wrodzoną siniczą wadą serca (CCHD) miała niedobór żelaza(3). W innym badaniu przeprowadzonym przez Olcay i wsp. częstość występowania niedokrwistości z niedoboru żelaza (IDA) wyniósł 52,2%(4).

Możliwe przyczyny niedoboru żelaza obejmują zwiększone spożycie żelaza poprzez zwiększoną erytropoezę, nieodpowiednie sekcje żył, krwioplucie, krwawienia z malformacji tętniczo-żylnych lub naczyń obocznych, nieprawidłową hemostazę, ograniczone spożycie lub wchłanianie z dietą oraz stosowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych (5).

Również wrodzone sinicze uszkodzenia serca są związane ze stanem ciągłego niedotlenienia. To niedotlenienie powoduje fizjologiczny wzrost uwalniania erytropoetyny, co prowadzi do stymulacji szpiku kostnego do produkcji większej liczby krwinek czerwonych w celu zwiększenia zdolności przenoszenia tlenu przez organizm, tak aby poprawić tlen dostarczanie do tkanek. Przy utrzymującym się przecieku od prawej do lewej ciśnienie tlenu w tętnicach pozostaje stale niskie, a zatem produkcja coraz większej liczby krwinek czerwonych nie słabnie, co prowadzi do czerwienicy. Ta pozornie szlachetna reakcja fizjologiczna ostatecznie prowadzi do wyczerpania zapasów żelaza (6).

U tych pacjentów stężenie hemoglobiny całkowitej jest prawidłowe, wysokie lub nieznacznie obniżone w porównaniu z osobami zdrowymi w tym samym wieku bez sinicy. Jednak MCV, MCH i ferrytyna w surowicy są zwykle stosunkowo niższe niż ich rówieśników, jak wykazali Cemile i wsp. – zjawisko znane jako względna niedokrwistość (7).

W rzeczywistości tradycyjne kryteria diagnostyczne niedokrwistości nie mają zastosowania do tych pacjentów, u których „odpowiednie” poziomy hemoglobiny mogą różnić się w zależności od nasycenia tlenem (8). Również inne wskaźniki erytrocytów, takie jak MCV i MCH, nie są czułymi wskaźnikami niedoboru żelaza u pacjentów z sinicą (9).

IDA nasila objawy nadlepkości z powodu obecności w mikrokrążeniu niepodatnych na deformacje erytrocytów mikrocytarnych. Zatem obecność IDA u tych dzieci dodatkowo zwiększa ich ryzyko zachorowalności w postaci zdarzeń naczyniowo-mózgowych i zaklęć siniczych (10).

Wysoka częstość występowania niedoboru żelaza wśród dzieci z CCHD zwraca uwagę na znaczenie oceny niedoboru żelaza w tej populacji.