선천성 청색증 심장 질환 환자의 철 프로필

철분은 헤모글로빈 생성에 필수적인 기질이며 적절한 수준의 헤모글로빈을 달성하고 유지하려면 충분한 철 저장량이 필요합니다. 불행하게도 청색증 심장 질환 환자의 1/3 이상이 철분 결핍입니다(1),(2). 1990년 West 등은 선천성 청색증 심장 질환(CCHD) 환자의 1/3 이상이 철분 결핍을 가지고 있음을 입증했습니다(3). Olcay 등이 수행한 또 다른 연구에서 철결핍성 빈혈(IDA)의 유병률은 52.2%(4)로 나타났습니다.

철 결핍의 가능한 원인으로는 적혈구 생성 증가, 부적절한 정맥 절개, 객혈, 동정맥 기형 또는 측부 혈관의 출혈, 비정상적인 지혈, 제한된 식이 섭취 또는 흡수, 항응고제 및 항혈소판제 사용을 통한 철 소비 증가가 있습니다(5).

또한 선천성 청색증 심장 병변은 지속적인 저산소증 상태와 관련이 있습니다. 이 저산소증은 에리스로포이에틴 방출의 생리학적 증가를 유발하여 골수를 자극하여 신체의 산소 운반 능력을 증가시키기 위한 노력으로 더 많은 적혈구를 생성하여 산소를 개선합니다. 조직에 전달. 오른쪽에서 왼쪽으로 단락이 지속되면 동맥 산소 장력이 지속적으로 낮아져 점점 더 많은 적혈구 생성이 줄어들지 않아 적혈구 증가증이 발생합니다. 이 고귀한 생리학적 반응은 결국 철 저장고를 고갈시킵니다(6).

이 환자들에서 총 헤모글로빈은 청색증이 없는 노인과 일치하는 정상인에 비해 정상이거나 높거나 약간 감소합니다. 그러나 MCV, MCH 및 혈청 페리틴은 일반적으로 상대 빈혈로 알려진 현상인 Cemile et al에 의해 나타난 것처럼 동료보다 상대적으로 낮습니다(7).

사실, 빈혈에 대한 전통적인 진단 기준은 "적절한" 헤모글로빈 수치가 산소 포화도에 따라 달라질 수 있는 이러한 환자들에게는 적용되지 않습니다(8). 또한 MCV 및 MCH와 같은 다른 적혈구 지수는 청색증 환자의 철 결핍에 대한 민감한 지표가 아닙니다(9).

IDA는 미세순환의 변형에 순응하지 않는 소적혈구 적혈구의 존재로 인해 과다점도 증상을 악화시킵니다. 따라서, 이러한 소아에서 IDA의 존재는 뇌혈관 사건 및 청색증 발작의 형태로 이환 가능성을 더욱 증가시킵니다(10).

CCHD 아동의 높은 철결핍 발생률은 이 집단에서 철결핍 평가의 중요성에 주목합니다.