Eisenprofil bei Patienten mit kongenitaler zyanotischer Herzkrankheit

Eisen ist ein lebenswichtiges Substrat für die Hämoglobinproduktion, und ausreichende Eisenspeicher sind notwendig, um angemessene Hämoglobinwerte zu erreichen und aufrechtzuerhalten. Leider haben mehr als ein Drittel der Patienten mit zyanotischer Herzkrankheit einen Eisenmangel (1), (2). 1990 haben West et al. gezeigt, dass mehr als ein Drittel der Patienten mit angeborener zyanotischer Herzkrankheit (CCHD) einen Eisenmangel hatte(3). In einer anderen Studie von Olcay et al 52,2 %(4).

Mögliche Ursachen für einen Eisenmangel sind ein erhöhter Eisenverbrauch durch erhöhte Erythropoese, unangemessene Blutungen, Bluthusten, Blutungen aus arteriovenösen Fehlbildungen oder Kollateralgefäßen, abnormale Hämostase, eingeschränkte Nahrungsaufnahme oder -resorption sowie die Verwendung von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern (5).

Auch angeborene zyanotische Herzläsionen sind mit einem Zustand konstanter Hypoxie verbunden. Diese Hypoxie löst eine physiologische Erhöhung der Erythropoietin-Freisetzung aus, was zu einer Stimulation des Knochenmarks führt, um mehr rote Blutkörperchen zu produzieren, um die Sauerstofftransportkapazität des Körpers zu erhöhen und so die Sauerstoffversorgung zu verbessern Abgabe an das Gewebe. Bei anhaltendem Rechts-Links-Shunt bleiben die arteriellen Sauerstoffspannungen dauerhaft niedrig, und so geht die Produktion von immer mehr roten Blutkörperchen unvermindert weiter, was zu Polyzythämie führt. Diese scheinbar edle physiologische Reaktion führt schließlich zur Erschöpfung der Eisenspeicher (6).

Bei diesen Patienten ist das Gesamthämoglobin im Vergleich zu gleichaltrigen normalen Personen ohne Zyanose normal, hoch oder leicht erniedrigt. Allerdings sind MCV, MCH und Serum-Ferritin normalerweise vergleichsweise niedriger als vergleichbare Werte, wie Cemile et al. gezeigt haben – ein Phänomen, das als relative Anämie bekannt ist (7).

Tatsächlich gelten die traditionellen diagnostischen Kriterien für Anämie nicht für diese Patienten, bei denen "angemessene" Hämoglobinspiegel je nach ihrer Sauerstoffsättigung variieren können (8). Auch andere Erythrozyten-Indizes wie MCV und MCH sind keine sensitiven Indikatoren für Eisenmangel bei zyanotischen Patienten (9).

IDA verschlimmert Hyperviskositätssymptome aufgrund des Vorhandenseins von mikrozytären Erythrozyten, die einer Deformation in der Mikrozirkulation nicht zugänglich sind. Somit erhöht das Vorhandensein von IDA bei diesen Kindern ihre Morbiditätschancen in Form von zerebrovaskulären Ereignissen und zyanotischen Anfällen weiter (10).

Die hohe Inzidenz von Eisenmangel bei Kindern mit CCHD lenkt die Aufmerksamkeit auf die Bedeutung der Beurteilung des Eisenmangels in dieser Population.