Профиль железа у пациентов с врожденным цианотическим пороком сердца

Железо является жизненно важным субстратом для производства гемоглобина, и достаточные запасы железа необходимы для достижения и поддержания адекватного уровня гемоглобина. К сожалению, более трети пациентов с цианотическим поражением сердца страдают дефицитом железа (1), (2). В 1990 г. West и соавт. продемонстрировали, что более чем у трети пациентов с врожденными цианотическими пороками сердца (CCHD) был дефицит железа (3). оказалось 52,2% (4).

Возможные причины дефицита железа включают повышенное потребление железа из-за повышенного эритропоэза, несоответствующих венесекций, кровохарканье, кровотечение из артериовенозных мальформаций или коллатеральных сосудов, аномальный гемостаз, ограниченное потребление или всасывание с пищей, а также использование антикоагулянтов и антитромбоцитов (5).

Также врожденные цианотические поражения сердца связаны с состоянием постоянной гипоксии. Эта гипоксия вызывает физиологическое увеличение высвобождения эритропоэтина, что приводит к стимуляции костного мозга для производства большего количества эритроцитов в попытке увеличить способность организма переносить кислород, чтобы улучшить кислородный обмен. доставки к тканям. При сохраняющемся сбросе крови справа налево напряжение кислорода в артериальной крови остается постоянно низким, поэтому производство все большего и большего количества эритроцитов не ослабевает, что приводит к полицитемии. Эта, казалось бы, благородная физиологическая реакция в конечном итоге приводит к истощению запасов железа (6).

У этих больных общий гемоглобин в норме, повышен или несколько снижен по сравнению с нормальными лицами того же возраста без цианоза. Тем не менее, MCV, MCH и ферритин сыворотки обычно сравнительно ниже, чем у их аналогов, как показано Cemile et al — явление, известное как относительная анемия (7).

На самом деле традиционные диагностические критерии анемии неприменимы к этим пациентам, у которых «соответствующие» уровни гемоглобина могут варьироваться в зависимости от их насыщения кислородом (8). Кроме того, другие эритроцитарные индексы, такие как MCV и MCH, не являются чувствительными индикаторами дефицита железа у пациентов с цианозом (9).

ЖДА усугубляет симптомы гипервязкости за счет присутствия в микроциркуляторном русле микроцитарных эритроцитов, не поддающихся деформации. Таким образом, наличие ЖДА у этих детей еще больше увеличивает вероятность заболеваемости в виде цереброваскулярных событий и цианотических приступов (10).

Высокая частота железодефицитной анемии среди детей с ХВБС привлекает внимание к важности оценки железодефицитной анемии в этой популяции.