IJzerprofiel bij patiënten met aangeboren cyanotische hartziekte

IJzer is een vitaal substraat voor de hemoglobineproductie en er zijn voldoende ijzervoorraden nodig om een ​​adequaat hemoglobinegehalte te bereiken en te behouden. Helaas heeft meer dan een derde van de patiënten met cyanotische hartziekte een ijzertekort (1),(2). In 1990 hebben West et al aangetoond dat meer dan een derde van de patiënten met congenitale cyanotische hartziekten (CCHD) een ijzertekort had(3). bleek 52,2% te zijn(4).

Mogelijke oorzaken van ijzertekort zijn onder meer een verhoogde ijzerconsumptie door verhoogde erytropoëse, ongepaste aderlatingen, bloedspuwing, bloedingen uit arterioveneuze misvormingen of collaterale vaten, abnormale hemostase, beperkte inname of absorptie via de voeding en het gebruik van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers (5).

Ook congenitale cyanotische hartlaesies worden geassocieerd met een toestand van constante hypoxie. Deze hypoxie veroorzaakt een fysiologische toename van de afgifte van erytropoëtine, wat leidt tot stimulatie van het beenmerg om meer rode bloedcellen te produceren in een poging om de zuurstofcapaciteit van het lichaam te vergroten, om zo de zuurstof te verbeteren. levering aan de weefsels. Met aanhoudende rechts-naar-links-shunt blijven de arteriële zuurstofspanningen voortdurend laag en dus gaat de productie van steeds meer rode bloedcellen onverminderd door, wat leidt tot polycytemie. Deze ogenschijnlijk nobele fysiologische reactie leidt uiteindelijk tot uitputting van de ijzervoorraden (6).

Bij deze patiënten is het totale hemoglobinegehalte normaal, hoog of enigszins verlaagd in vergelijking met normale personen van dezelfde leeftijd zonder cyanose. Echter, de MCV, MCH en serumferritine zijn meestal relatief lager dan hun leeftijdsgenoten, zoals aangetoond door Cemile et al - een fenomeen dat bekend staat als relatieve anemie (7).

In feite zijn de traditionele diagnostische criteria voor bloedarmoede niet van toepassing op deze patiënten, waar "gepaste" niveaus van hemoglobine kunnen variëren afhankelijk van hun zuurstofverzadiging (8). Ook andere erytrocytenindexen zoals MCV en MCH zijn geen gevoelige indicatoren van ijzertekort bij cyanotische patiënten (9).

IDA verergert symptomen van hyperviscositeit vanwege de aanwezigheid van microcytische erytrocyten die niet vatbaar zijn voor vervorming in de microcirculatie. De aanwezigheid van IDA bij deze kinderen vergroot dus hun kansen op morbiditeit in de vorm van cerebrovasculaire gebeurtenissen en cyanotische aanvallen (10).

De hoge incidentie van ijzertekort bij kinderen met CCHD vestigt de aandacht op het belang van het evalueren van ijzertekort in deze populatie.