Rautaprofiili potilailla, joilla on synnynnäinen syanoottinen sydänsairaus

Rauta on tärkeä substraatti hemoglobiinin tuotannossa, ja riittävät rautavarastot ovat välttämättömiä riittävän hemoglobiinitason saavuttamiseksi ja ylläpitämiseksi. Valitettavasti yli kolmanneksella syanoottista sydänsairautta sairastavista potilaista on raudanpuute (1), (2). Vuonna 1990 West ym. ovat osoittaneet, että yli kolmanneksella synnynnäisiä syanoottisia sydänsairauksia (CCHD) sairastavista potilaista oli raudanpuute(3). Toisessa Olcayn et al. tekemässä tutkimuksessa raudanpuuteanemian (IDA) esiintyvyys oli todettiin olevan 52,2 %(4).

Raudanpuutteen mahdollisia syitä ovat lisääntynyt raudankulutus lisääntyneen erytropoieesin, sopimattomien venesektioiden, verenvuotoa, verenvuotoa valtimo-laskimon epämuodostumista tai sivusuonista, epänormaali hemostaasi, rajoitettu ravinnon saanti tai imeytyminen sekä antikoagulanttien ja verihiutaleiden käyttö (5).

Myös synnynnäiset syanoottiset sydänvauriot liittyvät jatkuvaan hypoksiaan. Tämä hypoksia laukaisee fysiologisen lisääntymisen erytropoietiinin vapautumisessa, mikä stimuloi luuydintä tuottamaan enemmän punasoluja, jotta kehon hapensiirtokykyä voidaan parantaa ja parantaa hapen määrää. toimitus kudoksiin. Kun shuntti jatkuu oikealta vasemmalle, valtimoiden happijännitykset pysyvät jatkuvasti alhaisina ja siten yhä useamman punasolun tuotanto lakkaa, mikä johtaa polysytemiaan. Tämä näennäisesti jalo fysiologinen vaste johtaa lopulta rautavarastojen ehtymiseen (6).

Näillä potilailla kokonaishemoglobiini on normaali, korkea tai hieman alentunut verrattuna samanikäisiin normaaleihin henkilöihin, joilla ei ole syanoosia. MCV-, MCH- ja seerumin ferritiiniarvot ovat kuitenkin yleensä verrattain alhaisempia kuin niiden vertaiset, kuten Cemile et al osoittavat - ilmiö, joka tunnetaan nimellä suhteellinen anemia (7).

Itse asiassa perinteiset anemian diagnostiset kriteerit eivät koske näitä potilaita, sillä "sopivat" hemoglobiinitasot voivat vaihdella heidän happisaturaationsa mukaan (8). Myöskään muut punasoluindeksit, kuten MCV ja MCH, eivät ole herkkiä syanoottisten potilaiden raudanpuutteen indikaattoreita (9).

IDA pahentaa hyperviskositeettioireita johtuen mikrosyyttisistä punasoluista, jotka eivät ole alttiita muodonmuutokselle mikroverenkierrossa. Siten IDA:n esiintyminen näissä lapsissa lisää heidän sairastumismahdollisuuksiaan aivoverisuonitapahtumien ja syanoottisten jaksojen muodossa (10).

Raudanpuutteen korkea ilmaantuvuus CCHD-lapsilla kiinnittää huomion raudanpuutteen arvioinnin tärkeyteen tässä populaatiossa.