Jernprofil hos patienter med medfødt cyanotisk hjertesygdom

Jern er et vigtigt substrat for hæmoglobinproduktion, og tilstrækkelige jerndepoter er nødvendige for at opnå og opretholde tilstrækkelige niveauer af hæmoglobin. Desværre er mere end en tredjedel af patienter med cyanotisk hjertesygdom jernmangel (1),(2). I 1990 har West et al påvist, at mere end en tredjedel af patienter med medfødte cyanotiske hjertesygdomme (CCHD) havde jernmangel(3) I en anden undersøgelse udført af Olcay et al. var forekomsten af ​​jernmangelanæmi (IDA) fundet at være 52,2 %(4).

Mulige årsager til jernmangel omfatter øget jernforbrug gennem øget erytropoiese, uhensigtsmæssige venesektioner, hæmotyse, blødning fra arteriovenøse misdannelser eller kollaterale kar, unormal hæmostase, begrænset diætindtagelse eller absorption og brug af antikoagulantia og blodpladehæmmende (5).

Også medfødte cyanotiske hjertelæsioner er forbundet med en tilstand af konstant hypoxi. Denne hypoxi udløser en fysiologisk stigning i frigivelsen af ​​erythropoietin, hvilket fører til stimulering af knoglemarven til at producere flere røde blodlegemer i et forsøg på at øge kroppens iltbærende kapacitet for at forbedre ilt levering til vævene. Med vedvarende højre til venstre shunt forbliver de arterielle iltspændinger konstant lave, og så produktionen af ​​flere og flere røde blodlegemer fortsætter uformindsket, hvilket fører til polycytæmi. Denne tilsyneladende ædle fysiologiske reaktion fører til sidst til udtømning af jernlagre (6).

Hos disse patienter er det totale hæmoglobin normalt, højt eller let reduceret sammenlignet med alderen-matchede normale individer uden cyanose. Men MCV, MCH og serum ferritin er normalt forholdsvis lavere end deres jævnaldrende, som vist af Cemile et al - et fænomen kendt som relativ anæmi (7).

Faktisk gælder traditionelle diagnostiske kriterier for anæmi ikke for disse patienter, hvor "passende" niveauer af hæmoglobin kan variere alt efter deres iltmætning (8). Også andre erytrocytindekser såsom MCV og MCH er ikke følsomme indikatorer for jernmangel hos cyanotiske patienter (9).

IDA forværrer hyperviskositetssymptomer på grund af tilstedeværelsen af ​​mikrocytiske erytrocytter, der ikke er modtagelige for deformation i mikrocirkulationen. Tilstedeværelsen af ​​IDA hos disse børn øger således deres chancer for morbiditet i form af cerebrovaskulære hændelser og cyanotiske besværgelser (10).

Den høje forekomst af jernmangel blandt børn med CCHD gør opmærksom på vigtigheden af ​​at evaluere jernmangel i denne population.