活力を取り戻すフォンタン

新生児期を超えた単心室 (「半分の心臓」) を持つ子供の生存率は、段階的なフォンタン緩和により劇的に増加しました。 それでも、長期的な罹患率は高いままです。 40 歳までに、フォンタン患者の 50% が死亡するか、心臓移植を受けます。 米国では毎年 1,000 件を超えるフォンタン緩和療法が実施されており、進行性心不全や死亡のリスクにさらされているフォンタン患者の人口が急増しています。 フォンタン患者の心不全の発症と進行に寄与する要因は、完全には解明されていません。 しかし、フォンタン患者は運動能力が低く、筋肉量の減少、筋肉機能の異常、病気の進行に寄与する内皮機能不全に加えて、罹患率と死亡率のリスクが高いことが立証されています。 2 つの心室と心不全を有する成人患者では、運動能力、筋肉量、および筋力の低下が予後不良の強力な予測因子であり、運動介入は運動能力と筋肉量を改善するだけでなく、内皮機能障害を逆転させることもできます。 先天性心疾患の子供への限定的な運動介入は、運動が安全で効果的であることを示しています。ただし、これらの研究は小規模で異質なグループで実施されており、ほとんどの研究ではフォンタン患者はほとんどいませんでした。 さらに、これらの介入のいずれも、筋肉量、ミトコンドリア機能、または内皮機能に対する運動の影響を研究していません。 研究者らは、ライブビデオで監視された運動（有酸素運動 + レジスタンス）介入が心臓と身体能力を改善するという仮説を検証するために、小児のフォンタン患者を対象としたマイルストーン主導の無作為対照試験を提案しています。筋肉量、強度および機能;そして内皮機能。 研究者らの最終的な目標は、このモデルを「運動処方」として臨床応用に応用し、小児フォンタン患者に早期に介入し、長期的な罹患率と死亡率を低下させることです。