Re-Energize Fontan

Az egykamrás ("fél szív") gyermekek túlélése az újszülöttkori időszakon túl drámaian megnőtt a Fontan-féle palliációval. A hosszú távú megbetegedések száma azonban továbbra is magas. 40 éves korukra a Fontan-betegek 50%-a meghal vagy szívátültetésen esik át. Az Egyesült Államokban évente több mint 1000 Fontan palliációt követően a fontan betegek növekvő populációja van kitéve a progresszív szívelégtelenség és a halál kockázatának. A Fontan-betegeknél a szívelégtelenség kialakulásához és progressziójához hozzájáruló tényezők továbbra sem teljesen ismertek. Megállapítást nyert azonban, hogy a Fontan-betegek mozgási kapacitása gyenge, ami nagyobb megbetegedési és mortalitási kockázattal jár, emellett csökkent izomtömeg, rendellenes izomműködés és endothel diszfunkció is hozzájárul a betegség progressziójához. Kétkamrás és szívelégtelenségben szenvedő felnőtt betegeknél a csökkent terhelési kapacitás, izomtömeg és izomerő erőteljes előrejelzője a rossz eredményeknek, és a gyakorlati beavatkozások nemcsak javíthatják a terhelési kapacitást és az izomtömeget, hanem visszafordíthatják az endothel diszfunkciót is. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek korlátozott gyakorlati beavatkozásai bebizonyították, hogy a testmozgás biztonságos és hatékony; ezeket a vizsgálatokat azonban kis, heterogén csoportokban végezték, és legtöbbjükben kevés Fontan-beteg volt. Ezen túlmenően ezen beavatkozások egyike sem vizsgálta a testmozgás hatását az izomtömegre vagy a mitokondriális működésre vagy az endothel funkcióra. A kutatók mérföldkő-vezérelt, randomizált, kontrollált vizsgálatot javasolnak Fontan gyermekgyógyászati ​​betegeken annak a hipotézisnek a tesztelésére, hogy egy élő videóval felügyelt gyakorlat (aerob + rezisztencia) javítja a szív és a fizikai kapacitást; izomtömeg, erő és funkció; és az endothel funkciót. A kutatók végső célja ennek a modellnek a klinikai alkalmazásra való átültetése, mint „gyakorlati előírás”, amely korai beavatkozást tesz lehetővé Fontan gyermekgyógyászati ​​betegeknél, és csökkenti a hosszú távú morbiditást és mortalitást.