Re-Energize Fontan

Overlevelsen af ​​børn med enkelte ventrikler ("et halvt hjerte") ud over neonatalperioden er steget dramatisk med den iscenesatte Fontan-lindring. Alligevel er langtidssygeligheden fortsat høj. I en alder af 40 vil 50 % af Fontan-patienterne være døde eller gennemgået en hjertetransplantation. Med >1.000 Fontan-palliationer udført i USA årligt, er der en voksende population af Fontan-patienter med risiko for progressiv hjertesvigt og død. Faktorer, der bidrager til indtræden og progression af hjertesvigt hos Fontan-patienter, er stadig ufuldstændigt forstået. Det er dog fastslået, at Fontan-patienter har dårlig træningskapacitet, forbundet med en større risiko for sygelighed og dødelighed, foruden nedsat muskelmasse, unormal muskelfunktion og endoteldysfunktion, der bidrager til sygdomsprogression. Hos voksne patienter med to ventrikler og hjertesvigt er nedsat træningskapacitet, muskelmasse og muskelstyrke kraftige forudsigere for dårlige resultater, og træningsinterventioner kan ikke kun forbedre træningskapaciteten og muskelmassen, men også vende endoteldysfunktion. Begrænsede træningsinterventioner hos børn med medfødt hjertesygdom har vist, at træning er sikkert og effektivt; disse undersøgelser er imidlertid blevet udført i små, heterogene grupper, og de fleste havde få Fontan-patienter. Desuden har ingen af ​​disse indgreb undersøgt effekten af ​​træning på muskelmasse eller mitokondriefunktion eller endotelfunktion. Efterforskerne foreslår et milepælsdrevet, randomiseret kontrolleret forsøg med pædiatriske Fontan-patienter for at teste hypotesen om, at en live-video-overvåget træning (aerob + modstand) vil forbedre hjerte- og fysisk kapacitet; muskelmasse, styrke og funktion; og endotelfunktion. Efterforskernes ultimative mål er oversættelsen af ​​denne model til klinisk anvendelse som en "træningsrecept" for at gribe tidligt ind i pædiatriske Fontan-patienter og reducere langsigtet sygelighed og dødelighed.