Znovu energizujte Fontana

Přežití dětí s jednotlivými komorami („půl srdce“) po novorozeneckém období dramaticky vzrostlo díky postupné Fontanově palliaci. Přesto zůstává dlouhodobá nemocnost vysoká. Do věku 40 let 50 % pacientů s Fontanem zemře nebo podstoupí transplantaci srdce. S více než 1 000 Fontanovými palliacemi prováděnými v USA ročně, existuje rostoucí populace Fontanových pacientů s rizikem progresivního srdečního selhání a smrti. Faktory, které přispívají k nástupu a progresi srdečního selhání u pacientů s Fontanem, zůstávají neúplně pochopeny. Bylo však zjištěno, že pacienti s Fontanem mají špatnou cvičební kapacitu spojenou s vyšším rizikem morbidity a mortality, kromě snížení svalové hmoty, abnormální svalové funkce a endoteliální dysfunkce přispívající k progresi onemocnění. U dospělých pacientů se dvěma komorami a srdečním selháním jsou snížená cvičební kapacita, svalová hmota a svalová síla mocným prediktorem špatných výsledků a cvičební intervence mohou nejen zlepšit cvičební kapacitu a svalovou hmotu, ale také zvrátit endoteliální dysfunkci. Omezené pohybové intervence u dětí s vrozenou srdeční vadou prokázaly, že cvičení je bezpečné a účinné; tyto studie však byly prováděny v malých, heterogenních skupinách a většina z nich měla jen málo pacientů s Fontanem. Navíc žádná z těchto intervencí nestudovala dopad cvičení na svalovou hmotu nebo mitochondriální funkci nebo endoteliální funkci. Vyšetřovatelé navrhují milníky řízenou, randomizovanou kontrolovanou studii u pediatrických pacientů s Fontanem, aby ověřili hypotézu, že cvičební intervence pod živým videem (aerobní + odpor) zlepší srdeční a fyzickou kapacitu; svalová hmota, síla a funkce; a endoteliální funkce. Konečným cílem výzkumníků je převedení tohoto modelu do klinické aplikace jako „cvičební předpis“ k včasnému zásahu u pediatrických pacientů s Fontanem a ke snížení dlouhodobé morbidity a mortality.