重新激活方丹

单心室（“半个心脏”）儿童在新生儿期后的存活率随着分期 Fontan 姑息治疗而显着增加。 然而，长期发病率仍然很高。 到 40 岁时，50% 的 Fontan 患者会死亡或接受心脏移植。 美国每年进行的 Fontan 姑息治疗超过 1,000 例，Fontan 患者的数量不断增加，面临进行性心力衰竭和死亡的风险。 导致 Fontan 患者心力衰竭发作和进展的因素仍未完全了解。 然而，已经确定 Fontan 患者的运动能力较差，除了肌肉质量下降、肌肉功能异常和内皮功能障碍导致疾病进展外，还与更高的发病率和死亡率风险相关。 在患有双心室和心力衰竭的成年患者中，运动能力、肌肉质量和肌肉力量的降低是预后不良的有力预测指标，运动干预不仅可以提高运动能力和肌肉质量，还可以逆转内皮功能障碍。 对先天性心脏病患儿的有限运动干预已证明运动是安全有效的；然而，这些研究是在小规模、异质性的群体中进行的，而且大多数研究中几乎没有 Fontan 患者。 此外，这些干预措施都没有研究运动对肌肉质量或线粒体功能或内皮功能的影响。 研究人员提出了一项针对 Fontan 儿科患者的里程碑驱动的随机对照试验，以检验实时视频监督运动（有氧运动 + 阻力）干预将改善心脏和身体能力的假设；肌肉质量、力量和功能；和内皮功能。 研究人员的最终目标是将该模型作为“运动处方”转化为临床应用，以早期干预儿科 Fontan 患者并降低长期发病率和死亡率。