Revitaliza Fontan

La supervivencia de los niños con ventrículos únicos ("medio corazón") más allá del período neonatal ha aumentado drásticamente con la paliación por etapas de Fontan. Sin embargo, la morbilidad a largo plazo sigue siendo alta. A la edad de 40 años, el 50% de los pacientes de Fontan habrán muerto o se habrán sometido a un trasplante de corazón. Con más de 1000 paliaciones de Fontan realizadas anualmente en los EE. UU., existe una población creciente de pacientes con Fontan en riesgo de insuficiencia cardíaca progresiva y muerte. Los factores que contribuyen a la aparición y progresión de la insuficiencia cardíaca en los pacientes con Fontan aún no se conocen por completo. Sin embargo, se establece que los pacientes de Fontan tienen una pobre capacidad de ejercicio, asociada a un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad, además de disminución de la masa muscular, función muscular anormal y disfunción endotelial que contribuye a la progresión de la enfermedad. En pacientes adultos con dos ventrículos e insuficiencia cardíaca, la reducción de la capacidad de ejercicio, la masa muscular y la fuerza muscular son poderosos predictores de malos resultados, y las intervenciones de ejercicio no solo pueden mejorar la capacidad de ejercicio y la masa muscular, sino también revertir la disfunción endotelial. Las intervenciones de ejercicio limitado en niños con cardiopatías congénitas han demostrado que el ejercicio es seguro y eficaz; sin embargo, estos estudios se realizaron en grupos pequeños y heterogéneos, y la mayoría tenía pocos pacientes con Fontan. Además, ninguna de estas intervenciones ha estudiado el impacto del ejercicio sobre la masa muscular, la función mitocondrial o la función endotelial. Los investigadores proponen un ensayo controlado aleatorio basado en hitos en pacientes pediátricos de Fontan para probar la hipótesis de que una intervención de ejercicio (aeróbico + resistencia) supervisada por video en vivo mejorará la capacidad cardíaca y física; masa muscular, fuerza y ​​función; y función endotelial. El objetivo final de los investigadores es la traducción de este modelo a la aplicación clínica como una "prescripción de ejercicio" para intervenir temprano en pacientes pediátricos con Fontan y disminuir la morbilidad y mortalidad a largo plazo.