Re-Energize Fontan

Överlevnaden för barn med enstaka ventriklar ("halvt hjärta") efter neonatalperioden har ökat dramatiskt med den iscensatta Fontan palliationen. Ändå är långtidssjukligheten fortsatt hög. Vid 40 års ålder kommer 50 % av Fontan-patienterna att ha dött eller genomgått hjärttransplantation. Med >1 000 Fontan-lindringar som utförs i USA årligen, finns det en växande population av Fontan-patienter med risk för progressiv hjärtsvikt och död. Faktorer som bidrar till uppkomst och progression av hjärtsvikt hos Fontan-patienter förblir ofullständigt förstådda. Det är dock fastställt att Fontan-patienter har dålig träningskapacitet, förknippad med en större risk för sjuklighet och dödlighet, förutom att minskad muskelmassa, onormal muskelfunktion och endoteldysfunktion bidrar till sjukdomsprogression. Hos vuxna patienter med två ventriklar och hjärtsvikt är reducerad träningskapacitet, muskelmassa och muskelstyrka kraftfulla prediktorer för dåliga resultat, och träningsinterventioner kan inte bara förbättra träningskapaciteten och muskelmassan, utan också vända endoteldysfunktion. Begränsade träningsinterventioner hos barn med medfödd hjärtsjukdom har visat att träning är säker och effektiv; dessa studier har dock utförts i små, heterogena grupper, och de flesta hade få Fontan-patienter. Dessutom har ingen av dessa interventioner studerat effekten av träning på muskelmassa eller mitokondriell funktion, eller endotelfunktion. Utredarna föreslår en milstolpedriven, randomiserad kontrollerad studie på pediatriska Fontan-patienter för att testa hypotesen att en live-videoövervakad träning (aerobic + motstånd) kommer att förbättra hjärt- och fysisk kapacitet; muskelmassa, styrka och funktion; och endotelfunktion. Utredarnas slutmål är att översätta denna modell till klinisk tillämpning som ett "motionsrecept" för att ingripa tidigt hos pediatriska Fontan-patienter och minska långtidssjuklighet och dödlighet.