Восстановить энергию Фонтана

Выживаемость детей с единственным желудочком («половина сердца») после неонатального периода резко увеличилась при поэтапной паллиативной терапии по Фонтену. Тем не менее, долгосрочная заболеваемость остается высокой. К 40 годам 50% пациентов Фонтена умирают или переносят трансплантацию сердца. Ежегодно в США проводится более 1000 паллиативных операций по Фонтену, что увеличивает популяцию пациентов с Фонтеном, подверженных риску прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти. Факторы, которые способствуют возникновению и прогрессированию сердечной недостаточности у пациентов Фонтена, остаются не до конца изученными. Однако установлено, что пациенты Фонтена имеют плохую переносимость физической нагрузки, связанную с большим риском заболеваемости и смертности, в дополнение к снижению мышечной массы, нарушению мышечной функции и эндотелиальной дисфункции, способствующей прогрессированию заболевания. У взрослых пациентов с двумя желудочками и сердечной недостаточностью сниженная переносимость физических нагрузок, мышечная масса и мышечная сила являются мощными предикторами неблагоприятных исходов, а лечебные мероприятия могут не только улучшить переносимость физических нагрузок и мышечную массу, но и обратить вспять эндотелиальную дисфункцию. Ограниченные вмешательства в виде упражнений у детей с врожденными пороками сердца продемонстрировали, что упражнения безопасны и эффективны; однако эти исследования были проведены в небольших гетерогенных группах, и в большинстве из них было мало пациентов Fontan. Кроме того, ни в одном из этих вмешательств не изучалось влияние физических упражнений на мышечную массу, функцию митохондрий или функцию эндотелия. Исследователи предлагают рандомизированное контролируемое исследование, ориентированное на этапы, с участием педиатрических пациентов Fontan, чтобы проверить гипотезу о том, что вмешательство в режиме реального времени с видеоконтролем (аэробные упражнения + сопротивление) улучшит сердечную и физическую работоспособность; мышечная масса, сила и функция; и эндотелиальной функции. Конечной целью исследователей является перевод этой модели в клиническое применение в качестве «рецепта упражнений» для раннего вмешательства у педиатрических пациентов Фонтена и снижения долгосрочной заболеваемости и смертности.