Dodaj energii Fontanowi

Przeżycie dzieci z pojedynczą komorą („pół serca”) poza okresem noworodkowym dramatycznie wzrosło wraz z inscenizowaną paliacją Fontana. Jednak długoterminowa zachorowalność pozostaje wysoka. W wieku 40 lat 50% pacjentów Fontan umrze lub przejdzie przeszczep serca. Przy ponad 1000 zabiegów paliatywnych wykonywanych metodą Fontana rocznie w Stanach Zjednoczonych rośnie populacja pacjentów zagrożonych postępującą niewydolnością serca i śmiercią. Czynniki przyczyniające się do wystąpienia i progresji niewydolności serca u pacjentów z zespołem Fontana pozostają nie do końca poznane. Ustalono jednak, że pacjenci z Fontanem mają słabą wydolność wysiłkową, co wiąże się z większym ryzykiem zachorowalności i śmiertelności, oprócz zmniejszenia masy mięśniowej, nieprawidłowej funkcji mięśni i dysfunkcji śródbłonka przyczyniających się do progresji choroby. U dorosłych pacjentów z dwiema komorami i niewydolnością serca zmniejszona wydolność wysiłkowa, masa mięśniowa i siła mięśni są silnymi predyktorami złych wyników, a interwencje ruchowe mogą nie tylko poprawić wydolność wysiłkową i masę mięśniową, ale także odwrócić dysfunkcję śródbłonka. Ograniczone interwencje ruchowe u dzieci z wrodzoną wadą serca wykazały, że ćwiczenia są bezpieczne i skuteczne; jednak badania te przeprowadzono w małych, heterogenicznych grupach, a większość z nich obejmowała niewielu pacjentów z Fontanem. Ponadto żadna z tych interwencji nie badała wpływu ćwiczeń na masę mięśniową lub funkcję mitochondriów lub funkcję śródbłonka. Badacze proponują oparte na kamieniach milowych, randomizowane, kontrolowane badanie z udziałem pediatrycznych pacjentów z Fontanem, aby przetestować hipotezę, że interwencja ćwiczeń nadzorowanych na żywo (aerobik + opór) poprawi wydolność serca i fizyczną; masa mięśniowa, siła i funkcja; i funkcji śródbłonka. Ostatecznym celem badaczy jest przełożenie tego modelu na zastosowania kliniczne jako „receptę ćwiczeń” w celu wczesnej interwencji u dzieci i młodzieży z zespołem Fontana oraz zmniejszenia długoterminowej zachorowalności i śmiertelności.