리에너자이즈 폰탄

단심실("반쪽 심장") 소아의 신생아기 이후 생존율은 단계적 폰탄 완화로 극적으로 증가했습니다. 그러나 장기 이환율은 여전히 ​​높습니다. 40세가 되면 폰탄 환자의 50%가 사망하거나 심장 이식을 받게 됩니다. 매년 미국에서 1,000건 이상의 폰탄 완화 수술이 시행되고 있어 진행성 심부전 및 사망 위험이 있는 폰탄 환자 인구가 급증하고 있습니다. Fontan 환자의 심부전 발병 및 진행에 기여하는 요인은 아직 완전히 이해되지 않은 상태입니다. 그러나 폰탄 환자는 운동 능력이 좋지 않아 질병 진행에 기여하는 근육량 감소, 비정상적인 근육 기능 및 내피 기능 장애와 함께 이환율과 사망 위험이 더 큰 것으로 알려져 있습니다. 2심실 및 심부전이 있는 성인 환자의 경우, 감소된 운동 능력, 근육량 및 근력은 불량한 결과의 강력한 예측 인자이며, 운동 중재는 운동 능력 및 근육량을 개선할 뿐만 아니라 내피 기능 장애를 역전시킬 수 있습니다. 선천성 심장병이 있는 어린이에게 제한된 운동 중재는 운동이 안전하고 효과적이라는 것을 입증했습니다. 그러나 이러한 연구는 소규모의 이질적인 그룹에서 수행되었으며 대부분 Fontan 환자가 거의 없었습니다. 게다가, 이러한 개입 중 어느 것도 운동이 근육량이나 미토콘드리아 기능 또는 내피 기능에 미치는 영향을 연구하지 않았습니다. 조사관은 라이브 비디오 감독 운동(유산소 + 저항) 개입이 심장 및 신체 능력을 향상시킬 것이라는 가설을 테스트하기 위해 소아 폰탄 환자에서 이정표 중심의 무작위 통제 시험을 제안합니다. 근육량, 근력 및 기능; 및 내피 기능. 연구자의 궁극적인 목표는 이 모델을 소아 폰탄 환자의 조기 개입을 위한 "운동 처방"으로서 임상 적용으로 번역하고 장기적인 이환율과 사망률을 줄이는 것입니다.