Reenergizar Fontan

A sobrevida de crianças com ventrículos únicos ("meio coração") além do período neonatal aumentou dramaticamente com a paliação de Fontan estagiada. No entanto, a morbidade a longo prazo permanece alta. Aos 40 anos, 50% dos pacientes com Fontan terão morrido ou sido submetidos a transplante cardíaco. Com mais de 1.000 paliações de Fontan realizadas nos EUA anualmente, há uma população crescente de pacientes com Fontan em risco de insuficiência cardíaca progressiva e morte. Os fatores que contribuem para o aparecimento e progressão da insuficiência cardíaca em pacientes com Fontan permanecem incompletos. No entanto, está estabelecido que os pacientes de Fontan apresentam baixa capacidade de exercício, associada a um maior risco de morbidade e mortalidade, além de diminuição da massa muscular, função muscular anormal e disfunção endotelial contribuindo para a progressão da doença. Em pacientes adultos com dois ventrículos e insuficiência cardíaca, redução da capacidade de exercício, massa muscular e força muscular são preditores poderosos de resultados ruins, e as intervenções com exercícios podem não apenas melhorar a capacidade de exercício e a massa muscular, mas também reverter a disfunção endotelial. Intervenções limitadas de exercícios em crianças com cardiopatia congênita demonstraram que o exercício é seguro e eficaz; no entanto, esses estudos foram conduzidos em grupos pequenos e heterogêneos, e a maioria tinha poucos pacientes Fontan. Além disso, nenhuma dessas intervenções estudou o impacto do exercício na massa muscular ou na função mitocondrial ou na função endotelial. Os pesquisadores propõem um estudo randomizado controlado baseado em marcos em pacientes pediátricos de Fontan para testar a hipótese de que uma intervenção de exercício supervisionado por vídeo ao vivo (aeróbico + resistência) melhorará a capacidade cardíaca e física; massa, força e função muscular; e função endotelial. O objetivo final dos investigadores é a tradução deste modelo para aplicação clínica como uma "prescrição de exercícios" para intervir precocemente em pacientes pediátricos de Fontan e diminuir a morbidade e mortalidade a longo prazo.