Re-Energize Fontan

Overlevelsen av barn med enkeltventrikler ("halvt hjerte") utover nyfødtperioden har økt dramatisk med den iscenesatte Fontan-palliasjonen. Likevel er langsiktig sykelighet fortsatt høy. Ved fylte 40 år vil 50 % av Fontan-pasientene ha dødd eller gjennomgått hjertetransplantasjon. Med >1000 Fontan-palliasjoner utført i USA årlig, er det en voksende populasjon av Fontan-pasienter med risiko for progressiv hjertesvikt og død. Faktorer som bidrar til utbrudd og progresjon av hjertesvikt hos Fontan-pasienter forblir ufullstendig forstått. Det er imidlertid fastslått at Fontan-pasienter har dårlig treningskapasitet, assosiert med større risiko for sykelighet og dødelighet, i tillegg til at redusert muskelmasse, unormal muskelfunksjon og endoteldysfunksjon bidrar til sykdomsprogresjon. Hos voksne pasienter med to ventrikler og hjertesvikt er redusert treningskapasitet, muskelmasse og muskelstyrke kraftige prediktorer for dårlige resultater, og treningsintervensjoner kan ikke bare forbedre treningskapasiteten og muskelmassen, men også reversere endoteldysfunksjon. Begrensede treningsintervensjoner hos barn med medfødt hjertesykdom har vist at trening er trygt og effektivt; disse studiene har imidlertid blitt utført i små, heterogene grupper, og de fleste hadde få Fontan-pasienter. Videre har ingen av disse intervensjonene studert effekten av trening på muskelmasse eller mitokondriefunksjon, eller endotelfunksjon. Etterforskerne foreslår en milepæl-drevet, randomisert kontrollert studie i pediatriske Fontan-pasienter for å teste hypotesen om at en live-video-overvåket trening (aerobic + motstand) intervensjon vil forbedre hjerte- og fysisk kapasitet; muskelmasse, styrke og funksjon; og endotelfunksjon. Etterforskernes endelige mål er å oversette denne modellen til klinisk anvendelse som en "treningsresept" for å intervenere tidlig hos pediatriske Fontan-pasienter og redusere langsiktig sykelighet og dødelighet.