Energisoi Fontania

Lasten, joilla on yksi kammio ("puoli sydän") eloonjääminen vastasyntyneen jälkeen, on lisääntynyt dramaattisesti lavastetun Fontanin lievityksen myötä. Pitkäaikainen sairastuvuus on kuitenkin edelleen korkea. 40 vuoden ikään mennessä 50 % Fontanin potilaista on kuollut tai joutunut sydämensiirtoon. Yli 1 000 Fontanin lievitystä tehdään Yhdysvalloissa vuosittain, joten kasvava joukko Fontan-potilaita on riskissä progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan. Fontan-potilaiden sydämen vajaatoiminnan puhkeamiseen ja etenemiseen vaikuttavia tekijöitä ei ymmärretä täysin. On kuitenkin todettu, että Fontan-potilailla on huono kuntoilukyky, mikä liittyy suurempaan sairastuvuuden ja kuolleisuuden riskiin sekä vähentyneen lihasmassan, epänormaalin lihastoiminnan ja endoteelin toimintahäiriön, jotka edistävät taudin etenemistä. Aikuisilla potilailla, joilla on kaksi kammiota ja sydämen vajaatoiminta, alentunut harjoituskapasiteetti, lihasmassa ja lihasvoima ovat voimakkaita huonojen tulosten ennustajia, ja harjoitustoimenpiteet voivat parantaa harjoittelukykyä ja lihasmassaa, mutta myös kääntää endoteelin toimintahäiriöitä. Rajoitetut harjoitukset lapsilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, ovat osoittaneet, että liikunta on turvallista ja tehokasta; nämä tutkimukset on kuitenkin tehty pienissä, heterogeenisissä ryhmissä, ja useimmilla oli vähän Fontan-potilaita. Mikään näistä interventioista ei myöskään ole tutkinut harjoituksen vaikutusta lihasmassaan tai mitokondrioiden toimintaan tai endoteelin toimintaan. Tutkijat ehdottavat virstanpylväslähtöistä, satunnaistettua kontrolloitua koetta Fontan-lapsipotilailla sen hypoteesin testaamiseksi, että live-videovalvottu harjoitus (aerobinen + vastus) parantaa sydämen ja fyysistä suorituskykyä; lihasmassa, voima ja toiminta; ja endoteelin toiminta. Tutkijoiden perimmäisenä tavoitteena on muuttaa tämä malli kliiniseksi sovellukseksi "harjoitusmääräyksenä", jolla voidaan puuttua varhaisessa vaiheessa Fontan-lapsipotilaiden hoitoon ja vähentää pitkäaikaista sairastuvuutta ja kuolleisuutta.