テント下表在性シデローシスにおける聴覚前庭機能 (AViSS)

この研究は、脳と脊髄の表在層に鉄が徐々に蓄積する病気である障害性表在細胞症（ISS）と呼ばれるまれな状態に焦点を当てています。 時間が経つにつれて、この蓄積は、とりわけ、聴覚とバランスの原因となる神経を損傷し、進行性の難聴、めまい、協調の問題などの症状につながります。 ISSは過去によく研究されていません。 ISSの人の聴覚とバランスの機能は、変数として説明されています - つまり、ISSに関連する可能性のある難聴または不均衡またはめまいの特定のパターンはありませんでした。 これまでの研究は、患者の小グループであるが、主に症例報告を行ってきた。

Aviss研究の目的は、知識のこのギャップに対処することでした。 この研究では、ISSが3つのグループを研究することにより、聴覚、バランス、さらには嗅覚にどのように影響するかを調査します。

1. すでに聴覚とバランスの問題を抱えているISSの人々。
2. 年齢に関連した難聴を持つ人々は、聴覚が時間の経過とともにどのように減少するかを比較するために。
3. 対照群として機能する正常な聴力を持つ人々。

この研究は、聴覚とバランスを評価するためにさまざまなテストを使用して、3年にわたって行われます。

• 純粋なトーン聴覚測定、音声雑音の評価、聴覚脳幹反応などの聴覚検査。
• 前庭評価、歩行評価、頭部衝動テストなどのバランステスト。
• ISSも感覚知覚に影響を与える可能性があるため、嗅覚（匂い）テスト。 このデータを収集することにより、この研究は、ISSの診断方法を改善し、より良いリハビリテーション方法を特定し、影響を受ける人々の新しい治療オプションを探求することを目的としています。

この研究は、NIHR UCLH Biomedical Research CenterとBernice Bibby Research Trustによって資金提供されており、専門家が意味のある発見をするために必要なリソースを確保しています。 最終的に、目標は、医師がISSを早期に認識し、影響を受けた個人をより効果的にサポートし、全体的な生活の質を改善するのを支援することです。