Función audiovestibular en la siderosis superficial infratentorial (AViSS)
9 de junio de 2025 actualizado por: University College, London
Biomarcadores clínicos y de imagen de la función audiovestibular en la siderosis superficial infratentorial
Una de cada seis personas en el Reino Unido y más de 400 millones de personas en todo el mundo tienen pérdida auditiva discapacitante. Esta cifra se duplicará para el año 2050 como prevé la Organización Mundial de la Salud. Existe una necesidad urgente de mejorar nuestro conocimiento sobre la pérdida auditiva, sus mecanismos subyacentes, modalidades de diagnóstico óptimas, biomarcadores funcionales y de imagen confiables y precisos.
Una condición menos estudiada asociada con la pérdida auditiva progresiva es la siderosis superficial infratentorial (iSS). Es el resultado de la deposición de hierro a lo largo de las superficies de las estructuras cerebrales que controlan la audición y el equilibrio. Actualmente se considera poco común, pero es posible que no se reconozca y, por lo tanto, no se informe. A pesar de su gravedad, nuestra comprensión actual de su impacto en las funciones auditiva (auditiva) y del equilibrio (vestibular) es limitada, y esto tiene un impacto adverso en el tratamiento ofrecido a estos pacientes. Además, se ha informado que los pacientes con iSS tienen deterioro cognitivo, pero los informes de la literatura sobre evaluación cognitiva en iSS son pocos. La disfunción cognitiva puede ser específica del SSi o debida a un deterioro auditivo progresivo o una combinación de ambas, y se requieren más estudios para establecerlo. También se sabe que el olfato se ve afectado en pacientes con SSi, pero rara vez se informa en la literatura.
Debido a la morbilidad significativa y la naturaleza progresiva, existe una clara necesidad de mejorar nuestra comprensión de la disfunción audiovestibular resultante del SSi.
El objetivo de este estudio es evaluar exhaustivamente la función audiovestibular en iSS en comparación con la pérdida auditiva relacionada con la edad y los controles/datos normativos y como un medio para cuantificar los déficits para monitorear la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, para evaluar el impacto en la calidad de life, para analizar los datos obtenidos clínicamente (incluidos los datos de imágenes, cognitivos y de laboratorio) y correlacionarlos con los hallazgos funcionales en iSS.
Descripción general del estudio
Estado
Terminado
Condiciones
Descripción detallada
Este estudio se centra en una condición rara llamada Siderosis superficial infratentorial (ISS): una enfermedad donde el hierro se acumula gradualmente en las capas superficiales del cerebro y la médula espinal. Con el tiempo, esta acumulación puede dañar los nervios responsables de la audición y el equilibrio entre otros, lo que lleva a síntomas como pérdida auditiva progresiva, mareos y problemas con la coordinación. ISS no ha sido bien estudiado en el pasado. La función de audición y equilibrio en personas con ISS se ha descrito como variable, lo que significa que no ha habido un patrón específico de pérdida auditiva o desequilibrio o mareos que puedan estar asociados con la ISS. Los estudios hasta la fecha han sido con pequeños grupos de pacientes, pero principalmente informes de casos.
El objetivo del estudio AVISS ha sido abordar esta brecha en el conocimiento. Este estudio investiga cómo el ISS afecta la audición, el equilibrio e incluso el sentido del olfato al estudiar tres grupos de personas:
- Personas con ISS, que ya tienen problemas de audición y equilibrio.
- Personas con pérdida auditiva relacionada con la edad, para comparar cómo la audiencia disminuye con el tiempo.
- Personas con audición normal, que sirven como grupo de control.
El estudio tendrá lugar durante tres años, utilizando una variedad de pruebas para evaluar la audición y el equilibrio:
- Pruebas auditivas como audiometría de tono puro, evaluaciones de voz en ruido y respuesta auditiva del tronco encefálico.
- Pruebas de equilibrio como evaluaciones vestibulares, evaluaciones de la marcha y pruebas de impulso de cabeza.
- Pruebas olfativas (olor), ya que ISS también podría afectar la percepción sensorial. Al recopilar estos datos, el estudio tiene como objetivo mejorar la forma en que se diagnostica ISS, identificar mejores métodos de rehabilitación y explorar nuevas opciones de tratamiento para los afectados.
El estudio está financiado por el Centro de Investigación Biomédica NIHR UCLH y el Bernice Bibby Research Trust, asegurando que los expertos tengan los recursos necesarios para hacer descubrimientos significativos. En última instancia, el objetivo es ayudar a los médicos a reconocer la ISS anteriormente, el apoyo a las personas afectadas de manera más efectiva y mejorar su calidad de vida general.
Tipo de estudio
De observación
Inscripción (Actual)
11
Contactos y Ubicaciones
Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.
Ubicaciones de estudio
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London, Reino Unido
- University College London Hospitals NHS Foundation Trust
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London, Reino Unido
- UCL Ear Institute
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Criterios de participación
Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
14 años y mayores (Adulto, Adulto Mayor)
Acepta Voluntarios Saludables
Sí
Método de muestreo
Muestra no probabilística
Población de estudio
Se reclutarán tres grupos de participantes en el estudio (según lo definido por los criterios de elegibilidad): a) participantes con un diagnóstico conocido de SSi (grupo de siderosis); b) participantes con pérdida auditiva relacionada con la edad (grupo ARHL); c) participantes sin antecedentes de hipoacusia (grupo control).
Descripción
Criterios de inclusión:
- Grupo de siderosis: adultos (hombres y mujeres) mayores de 18 años con un diagnóstico conocido de SSi (definido mediante criterios radiológicos estandarizados) confirmado por un neurólogo consultor con experiencia en esta afección en University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust
- Grupo de pérdida auditiva relacionada con la edad (ARHL): adultos (hombres y mujeres) mayores de 18 años con ARHL
- Grupo de control: adultos (hombres y mujeres) mayores de 18 años sin diagnóstico previo de pérdida auditiva o sin trastorno neurológico conocido (incluido iSS) que afecte la audición, con el objetivo de reclutar a dichos participantes de 50 años de edad o más; sin embargo, en caso de que surjan dificultades con el reclutamiento de dichos participantes, se invitará a participar en el estudio a participantes de 18 años o más.
Criterio de exclusión:
- Todos los grupos: personas menores de 18 años; personas con un impedimento físico o mental que impida que el posible participante dé su consentimiento informado o se someta a la evaluación auditiva y/o vestibular;
- Grupo siderosis: individuos sin diagnóstico previo de SII
- Grupo de pérdida auditiva relacionada con la edad (ARHL): personas sin diagnóstico previo de ARHL o con un diagnóstico de pérdida auditiva de etiología distinta a la relacionada con la edad; personas con antecedentes de exposición a ruidos de alta intensidad o fármacos ototóxicos o evidencia de enfermedad/disfunción del oído medio o antecedentes familiares de pérdida auditiva no relacionada con la edad;
- Grupo de control: personas con antecedentes conocidos de pérdida auditiva (de cualquier causa) o con un trastorno neurológico conocido que afecta su audición; personas con antecedentes de exposición a ruidos de alta intensidad o fármacos ototóxicos o evidencia de enfermedad del oído medio o antecedentes familiares de pérdida auditiva no relacionada con la edad;
Plan de estudios
Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Control de caso
- Perspectivas temporales: Futuro
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Grupo de siderosis (iSS)
participantes con un diagnóstico conocido de siderosis superficial infratentorial (definida mediante criterios radiológicos estandarizados) confirmado por un neurólogo consultor con experiencia en esta afección en University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust
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Todos los participantes del estudio se someterán a pruebas de audición, incluidos cuestionarios específicos de audición.
Los participantes del grupo de siderosis se someterán a pruebas vestibulares/de equilibrio, incluida la evaluación de la marcha y cuestionarios específicos de equilibrio.
A todos los participantes del estudio se les pedirá que completen un conjunto de cuestionarios de calidad de vida.
Los participantes del grupo de siderosis se someterán a una prueba formal de identificación de olores por medio de una tabla de olores autoadministrada para identificar los olores revelados.
A los participantes del grupo de siderosis se les pedirá que proporcionen una muestra de saliva para el biobanco de ADN
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Grupo de pérdida auditiva relacionada con la edad (ARHL)
participantes con pérdida auditiva relacionada con la edad (identificados a partir de la historia clínica y el examen del participante, con umbrales de audición confirmados en un audiograma de tonos puros)
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Todos los participantes del estudio se someterán a pruebas de audición, incluidos cuestionarios específicos de audición.
A todos los participantes del estudio se les pedirá que completen un conjunto de cuestionarios de calidad de vida.
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Grupo de control
participantes sin pérdida auditiva conocida o reportada previamente (identificados a partir de la historia clínica y el examen del participante, con umbrales de audición confirmados en un audiograma de tonos puros)
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Todos los participantes del estudio se someterán a pruebas de audición, incluidos cuestionarios específicos de audición.
A todos los participantes del estudio se les pedirá que completen un conjunto de cuestionarios de calidad de vida.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Evaluación auditiva: audiometría de tono puro
Periodo de tiempo: Visita de línea de base
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Se realizaron pruebas clínicas audiológicas (auditivas) para evaluar la función auditiva.
Las pruebas auditivas incluyeron medidas psicofísicas, fisiológicas y electrofisiológicas (audiometría de tonos puros, timpanometría, respuestas auditivas del tronco encefálico y reflejos acústicos).
Las pruebas se realizaron en línea con las pautas de procedimientos de la Sociedad Británica de Audiología (www.thebsa.org.uk).
Se calculó el valor medio del valor de los umbrales audiométricos de tono puro para ambos oídos medidos en el nivel de audición de decibelios (como se describe en las directrices por la Sociedad Británica de Audiología).
Otros parámetros se informaron como normales o anormales (en al menos un oído) o no concluyentes.
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Visita de línea de base
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Evaluación vestibular/balance
Periodo de tiempo: Visita de línea de base
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Se realizaron pruebas clínicas vestibulares y de equilibrio para evaluar la función vestibular/de equilibrio.
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Visita de línea de base
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Evaluación auditiva: respuestas auditivas del tronco encefálico/reflejos acústicos
Periodo de tiempo: Visita de línea de base
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Se realizaron pruebas clínicas audiológicas (auditivas) para evaluar la función auditiva.
Las pruebas auditivas incluyeron medidas psicofísicas, fisiológicas y electrofisiológicas (audiometría de tonos puros, timpanometría, respuestas auditivas del tronco encefálico y reflejos acústicos).
Las pruebas se realizaron en línea con las pautas de procedimientos de la Sociedad Británica de Audiología (www.thebsa.org.uk).
Se calculó el valor medio del valor de los umbrales audiométricos de tono puro para ambos oídos medidos en el nivel de audición de decibelios (como se describe en las directrices por la Sociedad Británica de Audiología).
Otros parámetros se informaron como normales o anormales (en al menos un oído) o no concluyentes.
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Visita de línea de base
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Evaluación de la audición - timpanograma
Periodo de tiempo: Base
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Se realizaron pruebas clínicas audiológicas (auditivas) para evaluar la función auditiva.
Las pruebas auditivas incluyeron medidas psicofísicas, fisiológicas y electrofisiológicas (audiometría de tonos puros, timpanometría, respuestas auditivas del tronco encefálico y reflejos acústicos).
Las pruebas se realizaron en línea con las pautas de procedimientos de la Sociedad Británica de Audiología (www.thebsa.org.uk).
Se calculó el valor medio del valor de los umbrales audiométricos de tono puro para ambos oídos medidos en el nivel de audición de decibelios (como se describe en las directrices por la Sociedad Británica de Audiología).
Otros parámetros se informaron como normales o anormales (en al menos un oído) o no concluyentes.
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Base
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Evaluación auditiva: emisiones otoacústicas
Periodo de tiempo: Base
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Se realizaron pruebas clínicas audiológicas (auditivas) para evaluar la función auditiva.
Las pruebas auditivas incluyeron medidas psicofísicas, fisiológicas y electrofisiológicas (audiometría de tonos puros, timpanometría, respuestas auditivas del tronco encefálico y reflejos acústicos).
Las pruebas se realizaron en línea con las pautas de procedimientos de la Sociedad Británica de Audiología (www.thebsa.org.uk).
Se calculó el valor medio del valor de los umbrales audiométricos de tono puro para ambos oídos medidos en el nivel de audición de decibelios (como se describe en las directrices por la Sociedad Británica de Audiología).
Otros parámetros se informaron como normales o anormales (en al menos un oído) o no concluyentes.
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Base
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Evaluación de la audiencia: escucha en oraciones espacializadas Prueba de ruido
Periodo de tiempo: Base
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Se realizaron pruebas clínicas audiológicas (auditivas) para evaluar la función auditiva.
Las pruebas auditivas incluyeron medidas psicofísicas, fisiológicas y electrofisiológicas (audiometría de tonos puros, timpanometría, respuestas auditivas del tronco encefálico y reflejos acústicos).
Las pruebas se realizaron en línea con las pautas de procedimientos de la Sociedad Británica de Audiología (www.thebsa.org.uk).
Se calculó el valor medio del valor de los umbrales audiométricos de tono puro para ambos oídos medidos en el nivel de audición de decibelios (como se describe en las directrices por la Sociedad Británica de Audiología).
Otros parámetros se informaron como normales o anormales (en al menos un oído) o no concluyentes.
Cameron S, Dillon H.
La escucha en la prueba espacializada de oraciones de ruido (LISN-S): comparación con el prototipo LISN y los resultados de niños con un trastorno de procesamiento auditivo sospechoso (central) o un trastorno del lenguaje confirmado.
J Am ACad Audiol.
2008 de mayo; 19 (5): 377-91.
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Base
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Correlación entre imágenes obtenidas clínicamente (participantes del grupo de sinosis) y los resultados de la evaluación de audición y equilibrio
Periodo de tiempo: Visita de línea de base
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Los participantes del grupo de serosis se sometieron a procedimientos formales de imagen como parte de su vía de atención clínica.
Los resultados de la imagen se revisaron con los resultados obtenidos de las evaluaciones auditivas y de balance de audición y balance.
Todos los participantes tenían MRI Brain, como parte de su vía de atención clínica; Se revisaron imágenes ponderadas en susceptibilidad para identificar la aparición de siderosis superficial, de acuerdo con los criterios de diagnóstico radiológico (referencia: Wilson et al, 2017).
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Visita de línea de base
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Correlación entre los resultados de la evaluación de la función cognitiva (participantes del grupo de sinosis) y las evaluaciones de audición y equilibrio
Periodo de tiempo: Visita de línea de base
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Los participantes del grupo de serosis se sometieron a una evaluación neurocognitiva formal como parte de su vía de atención clínica.
Los resultados de esta evaluación clínica se revisaron para determinar si existe una asociación entre los resultados de la evaluación cognitiva y los resultados obtenidos de las evaluaciones auditivas y vestibulares/balance realizadas durante el estudio.
Se realizó una evaluación neurocognitiva formal utilizando la prueba de escala de inteligencia de adultos Wechsler.
El deterioro cognitivo en un dominio se definió como una puntuación en o por debajo del quinto percentil en cualquier prueba en ese dominio.
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Visita de línea de base
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Prueba de identificación de olor
Periodo de tiempo: Visita de línea de base
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Se realizó una prueba de identificación de olor a la Universidad de Pensilvania (UPSIT, versión británica) (participantes del grupo de serosis) para evaluar su función olfativa.
Upsit es una prueba autoadministrada de 40 ítems de opción forzada.
Las puntuaciones se calculan utilizando la clave de respuestas del fabricante como la suma de las respuestas correctas (máximo mejor = 40, puntaje mínimo 6; Anosmia <19 (hombres, hembras); normosmia> 33 (hombres) y> 34 (mujeres)), y comparan las normas de edad y género.
Los puntajes también se agrupan en categorías (que van desde la normosmia hasta la anosmia), con puntajes más altos que indican una mejor función olfativa.
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Visita de línea de base
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Colaboradores e Investigadores
Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
- Investigador principal: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK
Publicaciones y enlaces útiles
La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.
Publicaciones Generales
- Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF, Rudge P, McCarron MO, Cowley P, Werring DJ. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):333-343. doi: 10.1002/ana.24850. Epub 2017 Jan 28.
- Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain. 1995 Aug;118 ( Pt 4):1051-66. doi: 10.1093/brain/118.4.1051.
- Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC, Thach RE. The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol. 1993 Nov;34(5):646-53. doi: 10.1002/ana.410340505.
- Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007 Apr;64(4):491-6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491.
- IWANOWSKI L, OLSZEWSKI J. The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol. 1960 Jul;19:433-48. doi: 10.1097/00005072-196007000-00010. No abstract available.
- Posti JP, Juvela S, Parkkola R, Roine S. Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2011 Oct;153(10):2067-73. doi: 10.1007/s00701-011-1116-0. Epub 2011 Aug 7.
- Sydlowski SA, Cevette MJ, Shallop J. Superficial siderosis of the central nervous system: phenotype and implications for audiology and otology. Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):900-8. doi: 10.1097/MAO.0b013e31822558a9.
- Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, Kapeller P, Fazekas G. Superficial siderosis of the central nervous system: MRI findings and clinical significance. Neuroradiology. 1996 May;38 Suppl 1:S51-6. doi: 10.1007/BF02278119.
- Sydlowski SA, Levy M, Hanks WD, Clark MD, Ackley RS. Auditory profile in superficial siderosis of the central nervous system: a prospective study. Otol Neurotol. 2013 Jun;34(4):611-9. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182908c5a.
- Vibert D, Hausler R, Lovblad KO, Schroth G. Hearing loss and vertigo in superficial siderosis of the central nervous system. Am J Otolaryngol. 2004 Mar-Apr;25(2):142-9. doi: 10.1016/j.amjoto.2003.10.001.
- Takeda T, Kawashima Y, Hirai C, Makabe A, Ito T, Fujikawa T, Yamamoto K, Maruyama A, Tsutsumi T. Vestibular Dysfunction in Patients With Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Otol Neurotol. 2018 Jul;39(6):e468-e474. doi: 10.1097/MAO.0000000000001844.
- Pribitkin EA, Rondinella L, Rosenberg Si, Yousem DM. Superficial siderosis of the central nervous system: an underdiagnosed cause of sensorineural hearing loss and ataxia. Am J Otol. 1994 May;15(3):415-8.
- Kwartler JA, De La Cruz A, Lo WW. Superficial siderosis of the central nervous system. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991 Mar;100(3):249-50. doi: 10.1177/000348949110000315. No abstract available.
- van Harskamp NJ, Rudge P, Cipolotti L. Cognitive and social impairments in patients with superficial siderosis. Brain. 2005 May;128(Pt 5):1082-92. doi: 10.1093/brain/awh487. Epub 2005 Mar 23.
Fechas de registro del estudio
Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
7 de febrero de 2020
Finalización primaria (Actual)
19 de octubre de 2021
Finalización del estudio (Actual)
19 de octubre de 2021
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
10 de diciembre de 2019
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
13 de diciembre de 2019
Publicado por primera vez (Actual)
16 de diciembre de 2019
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
10 de junio de 2025
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
9 de junio de 2025
Última verificación
1 de junio de 2025
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Manifestaciones neurológicas
- Procesos Patológicos
- Atributos de la enfermedad
- Enfermedades de las vías respiratorias
- Enfermedades pulmonares
- Enfermedades Otorrinolaringológicas
- Trastornos sensoriales
- Enfermedades Pulmonares Intersticiales
- Enfermedades del oído
- Trastornos de la audición
- Pérdida Auditiva Sensorineural
- Enfermedades Profesionales
- Lesión pulmonar
- Neumoconiosis
- Enfermedades raras
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Pérdida de la audición
- Sordera
- Presbiacusia
- Siderosis
Otros números de identificación del estudio
- 121603
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
NO
Descripción del plan IPD
El conjunto de datos anonimizados a nivel de participante y el código estadístico para generar los resultados no estarán disponibles públicamente.
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
No
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
No
Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .